Mafu Prion: bakang, matšoao, phumano, kalafo

mafu Prion - ke mofuta o khethehileng oa mafu a matla neurodegenerative tsa batho le liphoofolo. Di tšoauoa ka tšenyo e tsoelang pele boko, maemong a mangata fela le lefu haufi.

ke eng prions?

Ena e khethehileng protheine sebopeho. Ba ka ba ka bobeli tloaelehileng 'me e le karolo ea lisele tse ea batho bophelo bo botle le liphoofolo tse, hammoho le sa tloaelehang, a etsa hore mefuta e sa tšoaneng ea mafu a. Ho fihlela lilemo tse mashome a 'maloa tse fetileng, ho ne ho lumeloa hore sebopeho phelang, ba lokela ho ba le ho thoeng acid nucleic - RNA le DNA. Thanks ho bona, ho ka etsahala ho ikatisa. Likokoana-hloko, li-fungus, linonyana, liphoofolo "di na le dipegelo" acid nucleic. Nakong e fetileng ho ne ho nahana hore ho ba sieo tsa bona ka lisele ke ha khoneha ho ka botlalo ikatisa. Prion liprotheine tse ka ho feletseng o ile a likhopolo tsena.

limolek'hule tsena li entsoe ka feela ba nang le protheine, empa e khetholloa ka matla a ho ikatisa. Phunyeletsang ka phelang, ba etsa hore phetoho ena ho eona ka prions tloaelehile pathological, ka tsela eo e ntseng e eketseha palo ea tsona. Tshebetso ena e hloka nako e eketsehileng ho feta ho ikatisa ea libaktheria kapa likokoana-hloko, kahoo, ho tloha ka motsotso oa ho kena 'meleng oa molek'hule ho ntshetsopele ya lefu lena le ka e nkang lilemo tse' maloa.

The thepa ea prions

Prions le mafu prion ba tšoauoa ka e hanyetsa phahameng. mekhoa ho fetisisa tsa disinfection na thuso ka ho sebelisana le bona. Prions ha ba senngoa ke phehile, ka mamella batang ho fihlela ho likhato -40 Celsius. Ha ba bontša nahanela ho mahlaseli UV le boloke thepa a bona nakong ea sebetsana wa formalin.

Features ya sebopeho sa limolek'hule tsa protheine e isa 'nete ea hore' mele oa motho ke ke loantša bona. Ha a khona ho hlahisa lisireletsi khahlanong prions, se hlasela lymphocytes bona ha ho bonahale ho hlokomela. Sena se bolela hore ho kenella ka hare ea limolek'hule ka 'mele oa motho se akarelletsa le ketsahalo e sa lefu la.

mafu Prion: nalane ya sibolloa

Ka 1982, Stenli Pruziner pele o ile a hlalosa mafu prion, e leng seo a neng a hamorao a fuoa Khau ea Nobel.

Nako e telele pele ho sibolloa bona, bo-rasaense ka mosebetsi oa bona o hlahloba nomoro ea pathologies batho le liphoofolo, e leng etsa hore nako e telele ne a ke ke ho ikemisetsa. Ka XVIII lekholong la lilemo la United Kingdom e 'nile ea ngolisitsoeng, "scrapie" linku. Liphoofolo ba nang le ho hlohlona ka matla, mafu a mokhatlo oa le sethoathoa, eo ile a bua ka CNS. Ka 1957, Daniele Carleton Gajdusek o ile a hlalosa lefu lena le ka moloko hlahella, eo batho ba ne ba lula lihlabeng tsa Papua New Guinea. The bolwetse neng e amana le etsoang ke malimo ebile fetela pele ho tloha motho a le mong ho e 'ngoe.

Ho tloha ka 1986, Engelane, 'me hamorao ba linaheng tse ling tse ngata, bo-rasaense ba tlalehiloeng ropoha tse seng kae li ne li hamorao fuoa lebitso la "hlanya khomo lefu". Ho bogolosegolo ama likhomo. "Mad khomo lefu" ka mor'a nako e khutšoanyane e ile ea fihla seoa ka boholo, 'me ka lebaka la ho ketsahalo e sa lona e fetohile prions. Ka lilemo tse 90 litsebi ba proven phetiso ya lefu lena hore motho hammoho le lebese le nama ea likhomo.

Jwale, phuputso e entsoeng e qaqileng le bakang undiagnosed tsa mafu a entse hore 'nete ea hore bo-rasaense ba entse' maloa ba ditshitshinyo ntshetsopeleng ya prion tlhaho. Har'a bona ke bolwetse ba lefu Creutzfeldt-Jakob, lefu la Alzheimer. Le matšoao le lipontšo tsa mafu ana ba le e ngata ka lintho tse tloaelehileng. Ho sa tsotellehe tsoelo-pele e sa setonanahali ho ithuta mafu tsena, haholo ntse ka nģ'ane ho utloisisa.

U fumana tšoaetso?

Ka moriana ea kajeno, ho na le litsela tse tharo tseo a tshwaetso.

1. Transmissible. Prions ba tlosoa mefuta e mong mammalian ho e 'ngoe. E boletsoeng pejana ho ba teng ha seo ho thoeng ke mefuta e mokoallo. Sena se bolela hore phetiso tswa khomo ke ke ha khoneha ho monna. Bo-rasaense ba hanyetsa pono ena. limolek'hule protheine ka tšoaetsanoang ka ho tswa ho phoofolo nang le tšoaetso kapa a batho. Lisosa tsa mafu a prion li bakoa ke a e-ja nama / tšoaetso phoofolo lebese, ho sebelisa ya dinama tse nyenyane tse likokoana-hloko (corneal transplantation, lihlahisoa tsa mali, 'me joalo-joalo. D.). biomaterials tse fapa-fapaneng ba le likhato tse sa tšoaneng tsa pathogenicity. Moholo ka ho fetisisa infectivity bontša boko dinama tse nyenyane tse, bohato bo latelang hapa mali le mali lihlahisoa.
2. Lefa. Lefu lena le hlaha ka ho ba teng ha liphetoho liphatseng tsa lefutso bo liphatseng tsa lefutso, hlahella ka chromosome bo20 la lilemo. Ke sebakeng sena se nang le boikarabelo bakeng sa ho ba teng ha ho tloaelehile prion protheine. tšebetso ea oona e ntse hampe tsebahalang. Tabeng ea liphetoho liphatseng tsa lefutso phatsa ea lefutso sebakeng sa bophelo bo botle prion pathological tsa maiketsetso, tse hona joang kapa joang isang ntshetsopele ya maloetse.
3. Seoelo (itlelang feela ketsahalo e sa protheine e sa tloaelehang).

Kahoo, mafu prion ka ba ka bobeli tlhaku lefa le tšoaetsanoang. Ho sa tsotellehe hore mokhoa oa ho ho kenella ka hare ea e sa tloaelehang protheine 'meleng, e ka etsa hore tshwaetso ho ba bang.

Ke'ng se etsang hore ho prions 'meleng?

liprotheine e sa tloaelehang tšoauoa ka bokhoni ba bona ba ho etsa hore spongiform encephalopathies, ke hore, CNS. Ho tloha ntlha morphological maikutlo, hona ho bolela hore sebopeho sa cavities liseleng boko, lefu neuronal, overgrowth sebakeng sa bona le ho fela connective dinama tse nyenyane tse felloa ke matla ea boko. Khahlanong le semelo sa sebopeho sa lihlopha tsa plaques prion amyloid hlokomela. dithulaganyo tsena tsohle li etsahala ntle le matšoao totobetseng la ho ruruha.

mafu life prion?

Ho fihlela joale, bo-rasaense ba ka nepo a bolela tse mafu tse seng kae, e leng sesosa sa dibopeho tse sa tloaelehang protheine:

• Creutzfeldt-Jakob lefu;
• kuru lefu;
• Alpers (spongy tsoelang pele magazine) lefu;
• bolaeang la lelapa hlobaela;
• lefu Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Ka mor'a moo, sheba mong le ka ho qaqileng haholoanyane bolwetse le.

lefu Creutzfeldt-Jakob

lefu Creutzfeldt-Jakob e tšoauoa ka ho fapafapana lona, kahoo litsebi razdeleli ka liforomo tse 'maloa:

• seoelo;
• lelapa;
• iatrogenic;
• ntjha atypical foromo.

Seoelo lefu mothofatso pele nkoa e le atile haholo. matšoao a hae pele hlaha ka mor'a ka ba lilemo li 55. Leha ho le joalo, ka lebaka la ho qetela lilemo tse 'maloa lipalo-palo e fetohile. Ka mor'a hore ponahalo ea tlhahisoleseding e mabapi le le seoa sa ho "lefu hlanya khomo" ba eketsehileng ba ile ba qala ho ngola liketsahalo tsa liforomo atypical ka lebaka la ho ba le tshwaetso likhomo. Bakeng sa mofuta ona e bath ea ponahalo e pele ho moo. Maemong a mangata, bacha ba utloa bohloko. Le matšoao li arotsoe ka lihlopha tse peli tlas'a maemo a: methapo ea kutlo 'me mafu a kelello. Qalong, tšoaetso tshwaileng e hlooho e opang, ho robala ea khathatsoa, fokotseha takatso ea lijo. Butle-butle, matšoao ana a phaella ka memoring ya kholofalo, tahlehelo ea pono. mafu a kelello li bonahatsoa ka sebōpeho sa lipono le ho delusions. Lefu lena le e tšoauoa ka tsoelo-pele e sekhahla ea sethaleng ho qetela e tšoauoa ka immobility e feletseng ea 'mele. Motho ea lahleheloang e laola mosebetsi wa litho tsa pelvic. Le hlahloba joalo batho ba phela ha feta lilemo tse peli.

Ponahalo ea mofuta o mong la lelapa ho bakoa ke liphetoho tse bang teng ka boemo ba phatsa ea lefutso ka libaka tsa chromosome bo20 la lilemo. Lefu lena le e tšoauoa ka e le ditlhaka autosomal ka sehloohong. Lipontšo pele li etsahala hoo e ka bang 5 lilemong tse fetileng ho feta foromo seoelo.

foromo Iatrogenic develops ka lebaka la tšoaetso ea batho nakong buuoa. lesedi dipalopalo tsa khetho ena hase bokuli, kaha e ke ho le thata ho paka pathogenesis tsa mafu prion. Nako poloko ranges ho tloha likhoeli tse 7 ho ea ho lilemo tse 12. E behilweng ke motsoako oa lintho tse 'maloa: tshebetso ya ho ho kenella ka hare ea liprotheine e sa tloaelehang' meleng, palo ea bona, ba pele genotype motho. The lebelo ka ho fetisisa ho hōla lefu ke ho kenella ka hare e tobileng ea prions bokong dinama tse nyenyane tse ka lebaka la ho buuoa. More nako e hlokahalang nakong tshwaetso ka semelo sa transplantation corneal kapa tsa mater Dura. Bakuli ba butle-butle ho ntshetsa pele cerebellar ataxia, puo e nang le bokooa le mesifa molumo, 'dementia'.

"Mad khomo lefu" a qala ho fumana kamano ka mor'a hore seoa ka likhomo ka 90s ea. Prion ke lefu, matšoao a lona a hlahella pakeng tsa lilemo tse 30 ho ea ho ba ka bang 40 lilemo tse, e bolaeang ho batho. Joalokaha eka ke ka foromo iatrogenic, matšoao methapo ea kutlo ho rena holim'a kelellong.

Bolaeang la lelapa hlobaela

lefu lena ke autosomal laolang tlhaku, eo e fetisoa feela ka ho latellanang. Bolaeang lefu la ho hlobaela ke ka seoelo. O ile a tsejoa tsa saense ho tloha ka 1986. matšoao a lona pele pakeng tsa lilemo tse lilemo tse 25 ho ea ho ba 71 selemo.

Mafu a Hlahang ka mafu prion tsa mofuta ona li insufficiently tsa utolola. The letšoao ka sehloohong ea bolaeang la lelapa lefu la ho hlobaela ke hlobaela. mele butle-butle ea lahleheloang matla a ho fetola ka ho feletseng mohato oa falimehe le ho robala. Hape, bakuli ba hlahella mafu a mokhatlo oa le bofokoli mesifa. Ho 'nile ha maemo a ho lefu la autonomic hore Bonahale eketsehileng khatello ea mali, ka tsela e feteletseng ho fufuleloa. Ea mafu a kelello ka ho hlokomela litlhaselo tsa tšoha, lipono tse bonwang, le mananeo a hill tsa pherekano. Hobane lefu la ho hlobaela kamehla mokhathala etsahala, mokuli a hlokahala.

Kuru

foromo prions tšoaetsanoang ba ne ba ka ithuta ka ho qaqileng ka lebaka la lefu lena le, ho feta ka ho toba, le leloko la malimo. Ho fihlela ka 1956 har'a baahi ba Papua - New Guinea li ile tsa ajoa ho thoeng ke neano ea etsoang ke malimo tloaelo - ja boko a mofu. Ho lumeloa hore e mong oa litho tsa moloko ona ho ile ha hlaha tšoaetso, eo hamorao e fihle ho batho ba bang ka mor'a tšebeletso ea. Ho tloha ka ho hlakoloa ha neano ena ea linyeoe lefu di tlalehiloeng ka makhetlo a 'maloa ka tlase hangata kajeno lefu lena hoo e batlang e ha e etsahala.

Nako poloko ranges ho tloha ka ba lilemo 5 ho tse 30. Ke ka lebaka leo lefu Kuru bitsoa "lieha kokoana-hloko tshwaetso" sehlopha. Boloetse ba mafu a cerebellar bonahatsa ka laoleheng litšeho, engole ho se sebetse le mesifa bofokoli. Ka mekhahlelo e bolaeang ea ho ba le 'dementia'. Batho ba nang le phumano ena phela fete likhoeli tse 30.

lefu Alpers

Lefu lena le boholo ba le hlaha ka bana ba banyenyane (tlasa dilemo tse 18). Ho kula e fetisoa ka autosomal tsela recessive, tabeng ea ho iketsahaletse feela tjee tse pedi pathogenic liphatsa tsa lefutso bo-ntate le bo-'mè. Har'a matšoao a ka sehloohong a ka ho tsejoa Pono thothofatsang le sethoathoa. Ka libuka tsa bongaka ya referense ho na le litlhaloso tsa ho kula a hlobaetsang le etsahalang ke mofuta setorouku. lefu Alpers o boetse o tšoauoa ka diso ea sebete, e leng se ka potlako develops ka lefu la sebete sa foleng le ho ipolaea le ho thatafala ha sebete. Bakuli ba ba shoa ka lebaka la botahoa likhoeli 12 mora fumanoe matšoao a pele.

Gerstmann lefu-Shtreusslera-Scheinker

khetho ena e Ranked ka mofuta lefu lefa. seoelo haholo (haeba a ka bang limilione tse 10 batho ba). Lipontšo pele atisa ho bone bakuli ba fetang lilemo tse 40. Ntshetsopeleng ya lefu le qala le maloetse a cerebellar. Qalong ho tsekela bonahala. E le lefu lena le tsoela pele ditlolo koordinatornye butle-butle mokhatlo oa ikemetseng fetoha etsahala. Hammoho le matšoao a ho tse thathamisitsoeng hlahella mafu a mesifa molumo, ho fokotseha ponong 'me ho utloeng, le bothata ba ho kwenya le ho ikatisa. Qetellong-sethaleng tsitsitseng lingaka liponahatso tsa 'dementia'. The ba phela bakuli le sena hlahloba ho fihlela ho lilemo tse 10.

lefu la Alzheimer le lefu Parkinson

lefu la Alzheimer le lefu Parkinson, matšoao le lipontšo tseo ho ba le lintho tsa tlhaho tse tloaelehileng, ho ntshetsa pele ka tsela e tšoanang le prion maloetse. Limolek'hule tsa tsa beta amyloid, tau ga protheine le likarolo tse ling li theha mobung ea pathogenic mofuta bokong dinama tse nyenyane tse. Leha ho le joalo, hore a tšoase mafu tsena etsahala. Sena se bolela hore fibrils amyloid ba thehoa ke limolek'hule senyehileng protheine, empa "bophelo bo botle" bohato "kulang" ha e sebetse.

Morao tjena, bo-rasaense ba a khanna letoto la lithuto tsa ka litoeba, eo a latola khopolo ena. Ka mor'a selelekeleng liprotheine pathogenic bokong e ka ho feletseng ka bophelo bo botle phoofolo o na le tšobotsi amyloid plaques. Sena se bolela hore pathogen protheine ntse a ka tšoaetsa mohaho ka bophelo bo botle. sibolloa ke ea ditsebi ho tswa ho Univesithi ea Texas. Nakong e tlang e haufi le tla tla mosebetsi e mong oa bo-rasaense ba ho tloha London, e bontša hore la Alzheimer ke lefu, matšoao le lipontšo tsa ho kula ka botlalo ho fetisoa ho tloha ho motho a le mong ho e 'ngoe.

Hopola hore lefu Parkinson e tšoauoa ka ho lahleheloa ke e tsoelang pele ea methapo ea kutlo tse hlahisang dopamine, e neurotransmitter. Ka lebaka la sena, motho eo ke khathatsehile molao oa tsamaiso ea mekhatlo le mesifa tonus, e leng e bontšoa ka ho tremor, ka kakaretso ho satalla. Parkinsonism le bothata ba ho mong le e mong motho a sa makholo a ileng a fetoha mashome a tšeletseng linaheng tse ling. Lefu lena le e qala ntshetsopeleng lona le tshisinyo lieha, e leng haholo-holo a sa bonahaleng le ha motho a etelletsa pele kapa o lijo. Ka mor'a moo, robehile puo, engole reflexes. Ka bomalimabe, meriana e se ke ho kgothaletsa e kalafo e atlehang bakeng sa batho ba nang le phumano ya "lefu Parkinson". Lipontšo le matšoao a lefu lena le ka ka mitigated ke phekolo bontshang matshwao. Leha ho le joalo, ba bangata ba lithethefatsi tsena li ka etsa hore a 'maloa a litla-morao.

lefu la Alzheimer - lefu le tšoauoa ka ho a ponang-hang tsa methapo ea kutlo, a etsa hore bakuli ba ntshetsa pele le 'dementia'. Matšoao pele lefu lena ka etsahala ka bo-lilemo tse 40. E fumanoa maemong a mangata hampe rutehileng batho. A motho ea nang le boemo bo phahameng ba bohlale le monyetla molemo ea ho sebetsana le matšoao a Alzheimer ka lebaka la maqhama 'tse ngata pakeng tsa methapo ea kutlo.

Lefu lena le e qala ntshetsopeleng lona le maloetse a hlooho. Ho ba sethaleng sa mathomo hangata tsoela hlokomeleha ho ba bang. Matšoao qalong ba atisa ho leka ho koahela kapa molato ka khatello ea kelello le workload feteletseng mosebetsing. E le letotong la setshwantsho ea tleleniki ea mutates lefu lena. Mokuli e ha e sa Bochabela ba le sebaka, ka hlooho lerotholi hae bokgoni ba neng ba fumana ba ho ngola, ho bala. Ntlha ea pele, a lebala ketsahalo tlang ka nako. Ha bolwetse qala ho hatela pele, ho ke ke ho hlokahala hore ho sebelisa mong le e mong monyetla oa ho lula re na le bokhoni bo sa motho ho intša tšebeletso, ho leka ho thibela ketsahalo e ba ho tepella maikutlo. The tharollo ea bothata bona e ka re thusang matla ho utloeng thuso kapa likhalase hantle loketseng. kalafo e itseng ya lefu la Alzheimer ha e yo. Ha matšoao a mathomo ke habohlokoa ho fumana hore a hlahlobe ka ho feletseng ke boloetse ba methapo e. bakeng sa kalafo ya litsebi hangata nkhothaletsa lithethefatsi bakeng sa lefu lena le ho nolofatsa le ho sitisana le ntshetsopeleng lona.

Phumano ya mafu prion

mehato e itseng tekotshupo ha jwale emeloa. Ka mohlala, tse tšoanang EEG se fumaneng e le ka lefu Creutzfeldt-Jakob, ke ka pathologies tse ling tsa boko. Ho tšoauoa ka tlaase MRI tekotshupo bohlokoa, kaha 80% ya bakuli senola matšoao bao e seng e itseng. Leha ho le joalo, ho ithuta sena ho etsa hore re hlwaya boko felloa ke matla. tiea lona e a feteletsoang e le tsoelo-pele ea mafu prion batho.

The tepelletse maikutlong differential o etsoang tsoa le pathologies tsohle, ponahalo ngoe ea tsona e le 'dementia' (la Alzheimer ke lefu, vasculitis, neurosyphilis, herpes ho ruruha ha boko le ba bang).

atamela kalafo

Ka bomalimabe, hona joale, mafu ohle prion ke le sa phekoleheng. Bakuli ba abeloa phekolo bontshang matshwao le anticonvulsants, eo feela ho fokotsa lintho tse bohloko. The prognoza soabisang. All mafu tsebahalang prion tse bolaeang sebōpeho sa batho.

Hona joale, bo-rasaense ho tloha lefatšeng ka bophara ba ka mafolofolo ho batla moriana bokahohleng. A khanna ho etsa lipatlisiso ho sebelisa liphoofolo. E nahana hore ho loantša maloetse a joalo lisele tse bakoang tla sebelisoa hamorao, hammoho le ea tomoso atileng ka ho fetisisa. lithethefatsi liteko hona joale ha ba na bokgoni phahameng, kahoo morero oa tsona e nkoa e sa lokelang.

mehato e thibelang

From ntshetsopele ya variants seoelo le futsitseng ea mafu prion ho itšireletsa hoo e batlang e ke ke ha khoneha. Ba bang ba mafu a ka e felisoe ka ho fetisa e khethehileng liphatsa tsa lefutso hlahloba. Leha ho le joalo, ho ke ke ka hare ho naha ya rona ke ho le thata haholo, hobane le laboratori eo ho phetha ea mofuta ona e fumanoe, ba haholo-holo linaheng tse ling.

Tabeng ea mafu a lefa pele ho ima ba eletswa ho buisana le ngaka e-sa liphatsa tsa lefutso. Sena se tla thusa ho qoba mathata a nakong e tlang le bophelo bo botle ba ngoana.

Hore ho itšireletsa lefu Creutzfeldt-Jakob, e kgothaletswa ho tlohela ho ja nama ho tloha libakeng tse moo maemo a ho lefu likhomo tlalehiloeng. Pele ho tsohle re bua ka dinaheng European. O lokela hape se ka sebelisoa ka ho phekola ka litokisetso tse entsoeng ho tswa ho mali a liphoofolo kapa batho. Ho ke ke molemo ho nka sebaka ba le analogues maiketsetso.

Prion mafu - e sa lekaneng ithuta mefuta e meng ea diso tšoaetsanoang le lefa hore etsahala 'mele oa motho ka semelo sa ho kenella ka hare ea liprotheine e sa tloaelehang. Maemong a mangata, ba ile ba ama tsamaiso ea methapo e bohareng. The setshwantsho ea tleleniki e tšoauoa ka matšoao a tšoanang. Qalong, motho e lahlehileng takatso ea lijo 'me pono, tšoenngoa tšebelisano ka sebaka. Ka ho ba sethaleng ho qetela ea ho ba le 'dementia ha mokuli a sitoa ho le nosi nka tlhokomelo ya ke. Le ka lebaka la lefu le efe kapa efe e kamehla e tšoanang - lefu. Hona joale, lingaka tse se nang pheko e atlehang khahlanong le pathologies ea tlhaho ena.