Lefu av Willebrand e

Angiohemophilia, kapa, ka mantsoe a mang, lefu av Willebrand ya (eo hape a ngotsoeng ka eena "atrombotsitopenicheskaya purpura") - e mali boloetse tšoauoa ka ea fokotseha ho hoama mali le e futsitseng ka autosomal laolang kapa recessive tsela automno. bolwetse hlahellang le maqhubu a ya 1: 1000. The ba phela la batho ba kulang e sa fokotswa, empa ho na le kamehla kgonego phahameng ea ho ba le ya mali beha bophelo kotsing.

Sesosa sa lefu lena ke lebaka la ho hloka ntho e itseng (av Willebrand Ntlha e) tse leboteng la sekepe le ho sebeletsa ke le stabilizer le transporter ya ntlha e VIII (antihemophilic globulin kapa A) ba tsamaiso ea mali coagulation. Ka lebaka la tšoenngoa platelet mamarello ho lerako la methapo ea mali, agglutination bona le ba bang, fokotswa mali seleng e bokelletse le coagulation eketsehileng tsoa mali nako.

lefu Von Willebrand e na le mefuta e 'maloa.

Mofuta 1 e tšoauoa ka palo e lekaneng ea av Willebrand Ntlha e le e sa fetohe sebopeho lik'hemik'hale. E hlaha ka hoo e ka bang 75% ea bakuli le phumano e. Autosomal paterone ke 'muso o hlaheletseng oa lefa.

Mofuta 2. liphetoho The ama sebopeho tlhaloganya sebaka sa av Willebrand Ntlha e ka concentrations tloaelehile mali. Ea bongaka o ile a re ka 5-15% ea bakuli. Faneng subtypes 'maloa (A, B, M, N). Lefa la ka phalla bobeli autosomal ka sehloohong le autosomal recessive tsela.

Mofuta 3. The thata ka ho fetisisa, e phallang foromo. E tšoauoa ke boemo ba tlaase haholo ea ntlha e ka lero la mali vWF (ka tlase ho 10% ba e tloaelehileng). Fumanoa ka tlase ho 5% ea bakuli. Lefa la le hlaha ka autosomal tsela recessive.

Platelet mofuta. Ka lebaka la liphetoho tse bang teng hore ba se futsitseng ka mofuta autosomal-hlaheletseng, ho na le ke ho tlōla platelet receptor rarahaneng sebopeho, tlama ho av Willebrand lebaka.

The e fumanweng mofuta. E hlaha ka tsela ea bophelo ka lebaka la dithulaganyo autoimmune, tšoauoa ka ponahalo ea autoantibodies ka lero la mali mali av Willebrand Ntlha.

Ka lebaka la 'nete ea hore ho na le mefuta e libopeho tse ngata tsa lefu av Willebrand, setšoantšong litleleniki tsa ka' na ba tse fapa-fapaneng haholo. Hemorrhagic syndrome, e ka fapana ho ea ka liforomo bonolo le predominance tsa nasal le gingival mali mefuta haholo etsahalang ka uterine boima 'me ba tsoa mali loewenapotheke-mala. Ka bana, lefu lena le ka belaela tsa mali ho itlelang feela ho tswa ho nko le khafetsa longoa ka letlalo. Kaha Baiseraele ba kene lefu la e sa o latelwang ho chromosomes ea ho kopanela liphate, le kgonego ya otla e tšoanang bakeng sa sexes bobeli. Basali, Leha ho le joalo, ka lebaka la ho litšobotsi tse molao oa motheo 'me fisioloji ea phelang, le maloetse e boima le ho feta ho mamella. Ba atisa ho ba fokolisang menorrhagia, le kgonego phahameng tsa postpartum hemorrhage. Sena se ka etsa hore ho hlaha ha poso-hemorrhagic khaello ea mali. Ho na le boetse ho na le e nyenyane e le monyetla gemoartrozov, u se ke ua etsa hore ditlolo ka botebo mosebetsi likoloi.

Tsela ea ho hlahloba lefu le av Willebrand?

Ena ke tshebetso ka toka le bonolo. Phumano ya lefu lena le hlaha ka lebaka la disampole tse ngata karaoke, qeto ea hore na puso ea methapo ea mali; and analysis mali, e leng e khetholla le boemo ba mosebetsi ba av Willebrand Ntlha e, lebelo mali coagulation, ho khoneha teng autoantibodies ka lero la mali mali. Hoa hlokahala ho etsa boipiletso ho hlabolloa le liphatsa tsa lefutso ho fumana mofuta oa lefa le kotsi ea ho ba le lefu lena melokong e ileng ea latela.

lefu Willebrand e ka phekoloa ka lebaka la mekhoa e itseng le batho bao e seng e itseng. Ha nonspecific mokgwathupelo sebedisa phetha molao setopong mali, haemostatics moo, acid e aminocaproic (thibela mosebetsi oa tsamaiso fibrinolytic mali) Dicynonum (boosts thrombogenesis). Ha phekolo e itseng ka sebelisoa kripretsipitatov eo na le coagulating moemeli le itseng lintlha hoama.

Na ho ka etsahala ho thibela lefu av Willebrand?

E le mehato e thibelang e ba kgothaletswa ho ikoetlisa bonolo, u se ke ua etsa kotsi ea bobe, hammoho le ho etsa lipatlisiso pele conceiving ngoana ea sefate ka meloko ea lelapa, litho tsa tsona li bajari ba lefu lena.