Mathomo immunodeficiencies. immunodeficiencies mantlha: kalafo

Immunodeficiency - tlōlo ea mesebetsi ea sireletsang ba phelang batho, ka lebaka la ho fokola ba ka karabelo ba mmele ho likokoana-hloko tsa mofuta o fapaneng. Saense o ile a hlalosa 'maloa ba maemo a itseng ea mofuta ona e. Sehlopha sena sa mafu a tšoauoa ka e ile ea eketseha maqhubu le bokete tsela ea mafu a tšoaetsanoang. Malfunctions maloetseng tabeng ena e amanang le ho fetoha ha litšobotsi ya boleng kapa ditirisanommogo tsa metsoako e mong.

thepa maloetseng

boitshireletso ba mmele o phetha karolo ea bohlokoa ka ho ea ka tšebetso e tloaelehileng ea 'mele, e le e reretsoe ho lemoha le ho felisa antigens hore ka' na kapa a ka phunyeletse ho tloha tikolohong Link (a tšoaetsanoang) kapa ba le lebaka la hlahala kgolo ya lisele tse ipatlele (e se nang sesosa). Mosebetsi sireletsang e haholo-holo e fanoeng ke lintlha congenital kang phagocytosis le tsamaiso motlatsi. Bakeng sa ka karabelo etsehang ea phelang Karabo e fumanweng sesole sa 'mele: ho humoral le lisele. Le be le Puisano e bang teng ka tsamaiso eohle ea lintho e khethehileng - ea tse ling.

Ho itšetlehile ka hore na sesosa ke sefe, mafu a sireletsehile maloetseng ana boemo ba arotsoe ka immunodeficiencies mathomo le se mahareng.

ke immunodeficiency mathomo seo

immunodeficiencies mathomo (PID) - ho tlōla ka karabelo ba mmele ka lebaka la ho likoli liphatsa tsa lefutso. Maemong a mangata, ba ile ba ba ho futsitseng le ho di congenital tsela e sa tloaelehang. PID e ngata o ile a senola a sa le monyenyane, empa ka linako tse ling ha ba fumanoa ho fihlela lilemong tsa bocha kapa esita le batho ba baholo.

PID - sehlopha sa maloetse a congenital, mefuta e fapaneng ya liponahatso tsa tleleniki. Machaba Classification la Mafu a 36 ho akarelletsa ho fuputswa le ho lekaneng ho hlalositsoe immunodeficiency re sa mathomo, empa ba ile ba ba latela lingoliloeng tsa bongaka, ho na le ka bang 80. 'Nete ea hore ha liphatsa tsa lefutso tsohle lefu di khetholloa nang le boikarabelo.

Feela phatsa ea lefutso Sebopeho sa X chromosome e tšoauoa ka haella bonyane tse tsheletseng fapaneng boitshireletso, 'me ka hona ba maqhubu a ya ketsahalo ea mafu a bana a ba batona ba ho phahame haholo ho feta hore ba banana. Ho na le khopolo ea hore tsoelo-pele ea immunodeficiency congenital ka 'na na le aetiological tšusumetso ea tshwaetso intrauterine, empa ditleime ena e e-s'o ka saense proven.

setshwantsho ea tleleniki

The liponahatso tsa tleleniki ea immunodeficiencies mathomo tse sa tšoaneng joaloka bona ka bobona ba puso, Leha ho le joalo, ho na le ke e 'ngoe li neng li atile tšobotsi - hypertrophic infective (baktheria) lefu.

immunodeficiencies mathomo, hammoho le se mahareng, bontša tšekamelo ea ho ba khafetsa bakuli relapsing (boipheto) mafu a etiology tšoaetsanoang e ka bakoa ke likokoana-hloko atypical.

lefu lena e hangata ka ho fetisisa o ile a pepesa tsamaiso bronchopulmonary le Ent-makala. Hape, hangata e le bothata ba lera la mucous le integuments, e ka bontša sepsis le abscess. likokoana-hloko baktheria bakela la bronchitis le sinusitis. Batho ba nang le khaello boitshireletso, ba atisa ho hlokomela lefatla hoseng 'me a eczema, le itšoare ka linako tse ling alejiki. Khafetsa le autoimmune mafu a, 'me ho sekamela ho malignancy. Boitshireletso khaello ka bana e hoo e ka bang kamehla o baka tšenyo ea nako ea ho hōla kelellong le 'meleng.

Mochine oa ntshetsopeleng ya immunodeficiencies mathomo

Classification tsa mafu ho ea ka mochine oa ntshetsopeleng bona ke rutang ho fetisisa tabeng ea ho ithuta e re immunodeficiency. Lingaka li arola mofuta tsohle boitshireletso ba lefu ka lihlopha tse 4 ka sehloohong:

- Humoral kapa B-seleng, tse akarelletsang lefu Bruton ya (agammaglobulinemia ho tsamaisana le X chromosome) khaello IgA kapa IgG, feteletseng IgM le palo yohle khaello immunoglobulin, e bonolo polygonal immunodeficiency, ho retelehela hypogammaglobulinemia sa tsoa tsoaloa 'me a' maloa a mafu a mang a amanang le maloetseng humoral .

- T seleng ea immunodeficiencies mathomo, hangata bitsoang kopantswe, kaha maloetse a pele kamehla e robehileng le e maloetseng humoral, mohlala hypoplasia (Di George syndrome,) kapa dysplasia (T-lymphopenia) thymus.

- Immunodeficiencies bakoa ke kholofalo ka phagocytosis.

- Immunodeficiencies bakoang ke mafu a ea tsamaiso motlatsi.

susceptibility ho tshwaetso

Ho tloha ka sesosa sa immunodeficiency ka 'na ba ho tlōla diyuniti tse fapa-fapaneng
ea sesole sa 'mele,' me ho pepesehela mahlahana a tšoaetsanoang ha e e tšoanang bakeng sa e mong le e joalo. Ka mohlala, ha ho mafu a humoral mokuli ke le tsekamelo ea ho tšoaetsoa mafu hore li bakoa ke streptococci, staphylococci, ba haemophilus influenzae. Ka tsela eo microorganisms tsena hangata e bontša ho hanyetsa lithibela-mafu. Ha li kopana liforomo immunodeficiency ka khomaretse libaktheria likokoana-hloko tse kang herpes kapa li-fungus tse haholo-holo ka emeloa candidiasis. foromo Phagocytic e tšoauoa haholo-holo ke staphylococci tšoanang 'me libaktheria li mob mobile-negative.

Ho ata tsa immunodeficiencies mathomo

Immunodeficiencies, futsitseng, - lefu le haholo ka seoelo batho. The maqhubu a ya mafu a joalo sa 'mele e lokela ho hlahlojoa ka tlhompho ho e mong le e lefu ho khetheha hobane ata bona fapana.

Ka kakaretso, le 'ngoe feela ho tsoa mashome a mahlano tse sekete sa tsoa tsoaloa e tla utloa bohloko ka congenital lefa immunodeficiency. The lefu atileng ka ho fetisisa sehlopheng sena ke ho haella ha IgA khetha. Congenital immunodeficiency tsa mofuta ona o fumanoa ka bohareng ba e mong oa ba likete ba masea. Le 70% ea linyeoe kaofela khaello IgA ke palo yohle hlōleha ha karolo ena. Ka nako e tšoanang, ba bang ba ka seoelo ho feta lefu batho ba mofuta boitshireletso, se futsitseng, ka 'na ka ajoa ka karo-karolelano ea 1: 1.000.000.

Ha re nahana ka ditiragalo tsa mafu PID ho itšetlehile ka mochine, e le bopilwe ka boemo boo e thahasellisang haholo. B-seleng ea immunodeficiencies mathomo, kapa ha ba ntse ba ba ho feta ka tloaelo ho thoeng, tlōlo ea antibody e, ho feta neng li tloaelehile ho feta batho ba bang le ho etsa ho fihlela 50-60% ya maemong 'ohle. Ka nako e tšoanang, T-sele le foromo phagocytic fumanoa ka 10-30% ea bakuli e mong. Nkoa e le mafu a ho fetisisa sa tloaelehang tsa boitshireletso ba mmele le bakoang ke kholofalo e motlatsi - 1-6%.

Ho lokela ho hlokomeloe hore ho maqhubu a ya ketsahalo e ya data PID tse fapaneng haholo linaheng tse fapaneng, o ka amanang le e predisposition liphatsa tsa lefutso tsa sehlopha ea sechaba ho liphetoho liphatseng tsa lefutso itseng DNA.

phumano ya immunodeficiency

immunodeficiency mathomo ka bana e hangata ka ho fetisisa a ikemiselitse ke tšohanyetso, hobane
ha e le hantle hore ho na le phumano jwalo ka boemong ba setereke ngaka ea bana e thata.

Hangata sena se fella ka tšenyo ea nako ka ho e le qalo ea kalafo le itse'ng mafutsana phekolo. Ha ngaka e thehiloeng setshwantsho ea tleleniki ea lefu lena le le sephetho kakaretso teko tlhahiso immunodeficiency puso, ntho ea pele eo a lokelang ho se etsa - ho romela ngoana ho ngaka-immunologist.
Europe ho na le Mokhatlo oa Immunologists, eo e sebetsana le 'ho ithuta le ntshetsopele ya mekhoa ea phekolo ea mafu a joalo, e leng e beha lebitso la EDI (European Society bakeng immunodeficiencies). Lia bōptjoa le kamehla ntjhafatswa mafu polokelongtshedimosetso PID le amohelehang tekotshupo-tharabololo ka tepelletse maikutlong ka ho lekaneng ka potlako.

Qala tepelletse maikutlong ka ho bokella histori ea bongaka. hloko ka ho khetheha ba lokela ho ho leshwa ho e leng tšobotsi ea ka meloko, ka ho fetisisa immunodeficiencies congenital di lefa. Ka mor'a moo, ka mor'a hore a hlahlobe 'meleng le ho fumana kakaretso ya data ho etsa lipatlisiso tsa tleleniki beha tepelletse maikutlong selelekela. Nakong e tlang, ho netefatsa kapa hanyetsa ka khopolo ngaka, mokuli lokela ho feta ke hore a hlahlobe ka ho phethahetseng ka ditsebi kang sa liphatsa tsa lefutso le ho immunologist. Ke feela ka mor'a kaofela manipulations ka holimo re ka bua ka tlhahiso ea phumano ea ho qetela.

ho etsa lipatlisiso laboratori ea

Haeba nakong phumano e belaela mathomo immunodeficiency syndrome,, tse latelang liteko laboratori ea hlokahala ho:

- ho thehoa ha ka ho feletseng count ya mali (khatiso e etsoang tabeng palo ea lymphocytes);

- boikemisetso ba immunoglobulins serum;

- ditirisanommogo manolotsoeng tsa B- le T-lymphocytes.

lithuto tsa tlatsetso

Ho phaella ho liteko tsa laboratori le tekotshupo liteko, tseo li se li boletsoe ka holimo, motho liteko tse eketsehileng li tla abeloa mong le e mong joalo. Ho na le ke kotsi sehlopheng, ba lokela ho etswa diteko tsa tšoaetso ea HIV, kapa tsela e sa tloaelehang le liphatsa tsa lefutso. Hape ngaka e fana ka le monyetla hore joale immunodeficiency batho 3 kapa 4 mefuta, tlas'a e leng tla tsitlella ho thuto e qaqileng ea mokuli ke phagocytosis teko tshebetso pontshi tetrazolinovym putsoa le netefatso karolo sebopeho ea tsamaiso motlatsi.

PID kalafo

Ho totobetse hore ka phekolo hlokahala tla itšetleha haholo-holo ho tloha lefu ba mmele, empa, ka bomalimabe, foromo congenital ke ke e felisoe ka ho feletseng, le ke keng la o ile a re mabapi le immunodeficiency se fumaneng. E Thehiloe ho tsoelo-pele hona joale oa bongaka, bo-rasaense ba leka ho fumana tsela ea ho tlosa sesosa boemong ba liphatsa tsa lefutso. Ho fihlela joale, boiteko ba bona ba se atlehile, re ka bolela hore ba mmele khaello - li le boemong bo sa phekoleheng. Nahana ka melao-motheo ea phekolo sebelisoa.

Phetolo phekolo

Phekoloa khaello boitshireletso hangata fokotsoa hore phekolo Phetolo. Joalokaha ho boletsoe pejana, 'mele oa mokuli ha se ea nang le bokhoni ho hlahisa metsoako e itseng ea boitshireletso ba mmele, kapa haholo ka tlaase boleng bona hlokahala. Phekolo ka hona e ne e tla lisireletsi meriana baeti ba fihlelang kapa immunoglobulins, lihlahisoa tsa tlhaho li robehile. Hangata ka ho fetisisa, lithethefatsi li tsamaisoa entoe, empa ka linako tse ling ho ke ke ho khoneha, le subcutaneous tsela, ho bebofatsa bophelo ba mokuli, e le tabeng ena ha a na ho hang hape etela setsing bongaka.

tloswa molao-motheo o hangata e dumella bakuli ho phela hoo e ka bang ntho e tloaelehileng: ho ithuta, ho sebetsa le ho bapala. Ho hlakile hore motho fokola sesole lefu, lintlha humoral le lisele le ho hlokahale kamehla bakeng sa kenyelletso ea lithethefatsi theko e phahameng ke ke a lumella le mamello ho ka botlalo phutholoha, empa e ntse e molemo ho feta ho phela ka kamoreng e tlas'a khatello e itseng.

kalafo bontshang matshwao le thibelo

Fuoa 'nete ea hore leha e le tse nyenyane bakeng sa tshwaetso ka bophelo bo botle ba batho baktheria kapa ea vaerase bakeng sa sehlopha se le mamello ea lefu mathomo immunodeficiency e ka ba bolaeang, ho ke ho hlokahala hore ho phetha thibelo competently. Mona e ameha antibacterial, antifungal le lithethefatsi antiviral. sekhahla senotlolo ho etsa e ka mehato e thibelang, hobane fokola sesole sa 'mele e ke ke ea khona ho fana ka kalafo boleng.

Ho phaella moo, e lokela ho a hopola hore bakuli bana ba le tsekamelo ea ho alejiki, autoimmune, 'me, le hobe le ho feta, ho e re hlahala. All ena ntle le tataiso e tletseng ya kalafi ka ke a lumella hore motho a phela ka tsela e feletseng.

transplantation

Ha litsebi li etsa qeto ea hore mokuli a sa lule se na boikhethelo haese ho buuoa, ka ho phethwa ka lesapo moko transplantation. Tsamaiso ena e amanang le likotsi tse ngata tsa bophelo le tsa bophelo bo botle ba ba le mamello 'me ka mokhoa ona, esita le ka ketsahalo ea sephetho le atlehe ka linako tse ling ha rarolla mathata' ohle a ba nang le bothata ba ho 'mele. Ho phetha e tshebetsong joalo, tsamaiso eohle e nkeloa sebaka ke moamohedi hematopoiesis kang fanoeng ke mofani.

immunodeficiencies mathomo ke bothata thata ka ho fetisisa ea ho phekola mehleng ea kajeno, e leng, ka bomalimabe, ha aa ka a rarolla ka ho feletseng. Empa mafutsana itse'ng ho mafu a ea mofuta ona e ntse e tla nkuwa, 'me ke doubly malimabe, fuoa ha e le hantle e le hore ba utloe bohloko hangata bana. Leha ho le joalo, mefuta e mengata ea khaello boitshireletso ke lumellana le bophelo e tletseng ha ba fumanoe hoseng 'me tšebeliso ea phekolo e lekaneng.