Di Dzhordzhi lefu: Etsa, Phekolo

Mafu a boitshireletso ba mmele ea qala ho ithuta e batlang e sa tsoa, joalokaha saense ea sena ke e 'ngoe ea fela ka moriana. Leha ho le joalo, ka lebaka la ho ntshetsopele e potlakileng ea kajeno, ho na le tse sibolotsoeng tse ngata tšimong ena. Mafu a tsamaiso ea 'mele ea tshireletso bitsoa immunodeficiency, tse arotswe diso mathomo le se mahareng. Mehlala ea pathologies joalo Di Dzhordzhi ke lefu leo ho lona ho ke khaello congenital ea T-lymphocytes. Ho phaella ho ho hloka mekgwa e sireletsang, le maloetse e bontšoa ke tsela e sa tloaelehang tse ngata tsa makala le tsamaiso ea ba se a ntse bonahaleng ka nako neonatal, le maemong a mang - ho utero.

mekgwa ya ntshetsopele ya bokgoni lefu

lefu Di Dzhordzhi e tšoauoa ka hypoplasia e feletseng kapa e sa fellang ea ho thymus (thymus). Karolo ena e teng ka cavity thoracic ka bana ba le hlokahala bakeng sa sebopeho sa e-ba le karabelo boitshireletso lisele. Ho kena bonneng kapa bosaling, e thymus qala ho ikhule ka boholo le ka fetola ka dinama tse nyenyane tse mafura. Tšebetso ena ke ntho e tloaelehileng 'me e se malwetse. The lefu Di Dzhordzhi ho tluoa tabeng ea congenital sieo ha setho kapa ho hloka ntshetsopeleng lona (hypoplasia). Ka lebaka la lisele tse ena boitshireletso ba haelloang 'me u se ke a etsa mesebetsi ea bona. Ho feta moo, ha le lefu lena hangata ho hloka ya litsoelesa le parathyroid, ba na le boikarabelo k'halsiamo le phosphorus metabolism. The mochine oa ntshetsopeleng ya anomalies ea litsamaiso tse sa tšoaneng tse amanang le phytoteratology intrauterine kgolo ya kholofalo, etsahalang ka ho ima pele.

Di Dzhordzhi lefu: bakang bolwetse

Ka nako eo, ha ho na tlhaloso e hlakileng ea hore na ke hobane'ng ha ho aplasia tsa thymus tšoelesa. Maemong a mangata, lefu lena le hlaha ka sekoli liphatsa tsa lefutso ka chromosome 22, e leng ke ho lahleheloa ke e 'ngoe ea libaka tsa lona. Ho lumeloa hore joalo tlōlo e ke ka lebaka la ho lefutso, Leha ho le joalo, khopolo ena ha e so ipakile. Ho phaella moo, o inkela sekoli ho chromosome 22 e sa a hlokomela bakuli bohle, empa feela 80% ea linyeoe. Mabaka a lefu Di Dzhordzhi boetse o amahanngoa le phytoteratology fetal lesea, ho bakoang ke ho pathologies fumaneha ho 'mè oa. Tsena li akarelletsa ho busetswa morao nakong ea bokhachane, mafu a tšoaetsanoang (rubella, maselese, herpes), lefu la tsoekere, ho lemala boko, joalo-joalo bakang a mang a lefu Di Dzhordzhi - .. Na ntho tšebeliso e mpe (ho noa joala, lithethefatsi), le ho pepesehela lik'hemik'hale tse utero ntshetsopele.

Clinical liponahatso tsa aplasia thymic

Lefu lena le fetoha ho bonahalang eka se ka matsatsing a pele a ea bophelo ba lesea, hobane, ho phaella tsamaiso khaello boitshireletso e bontšoa ke malformations ngata. The matla ka ho fetisisa ke lefu la pelo, joalokaha ba bang ba bona ba sa lumellane le bophelo (tetralogy tsa Fallot). tsela e sa tloaelehang ntshetsopele ka ama tsamaiso e khopo lekala lefe kapa lefe, empa hangata Di Dzhordzhi syndrome, e bontšoa ke matšoao a latelang:

1. Phytoteratology motho: phokotso masapo lehata le mohlahare, lohle-beha mahlo, hypoplasia litsebe, "Gothic" mahalapa, "lefarung molomo", joalo-joalo ..
2. Anomalies tsa pampitšana matšoafo le metso.
3. Malformations tsa tsamaiso ea methapo - felloa ke matla ea cortex bokong le cerebellum. Ka lebaka la ditlolo tsena o ile a re gait pherekano, paresis le a shoele litho, liphetoho kutlo. Ponahatso e khōlō ea CNS anomalies ho nkoa kholofalo kelellong, eo fetoha bonahaleng ka lilemo tsa pele tsa bophelo ba ngoana joang.
4. Malformations tsa tshilong ya dijo pampitšana stenosis le atresia.
5. Pathological fractures, ho eketseha palo ea menoana kapa menoana.
6. Anomalies tsa 'mele optic: strabismus, retina vascular maloetse.
7. Malformations ea tsamaiso ea mosese.

boloetse bona ka bonahatsa singly kapa ho kopantswe le mong le e tse ling. Maemong a mang, ho na le ha ho na tsela e sa tloaelehang ntshetsopele, 'me lefu Di Dzhordzhi e ke khaello ka mekgwa ba mmele. Khaello ea T-lymphocytes e bontšoa le tšekamelo ea ho tšoaetsoa mafu baktheria le ea vaerase, dithulaganyo hlahala. Ka lefu lena, hlahang ho tloha immunodeficiency, ho le thata ho antibacterial le-ba khahlanong le a hlabang phekolo. litsoelesa Aplasia parathyroid talima ka eona e re convulsive.

mekgwatiriso The tekotshupo bakeng sa lefu lena

fumanoe e entsoeng ka motsoako oa matšoao a latelang: phahameng susceptibility ho mafu a tšoaetsanoang, tsela e sa tloaelehang ntshetsopele le sethoathoa. Ka vitro metsoako e ka hlokomela fokotseha ha palo ea lymphocytes le fokotseha ka boemo ba k'halsiamo. E le hore a netefatse tepelletse maikutlong, e ke ho hlokahala hore ho phetha lithuto tsa ya boemo 'mele. Tabeng ena, ho na le liphetoho tse latelang: lebaka la ho hloka arabela ente le liteko mpe bakeng sa hypersensitivity le na le lymphoblastic phetoho. Palo ya B-lymphocytes e sa fetoloa. Ho ithuta dibopeho maloetseng lisele hlokomela phokotso bona, fokotseha ka mosebetsi. Ka US morpheme senola ho ba sieo kapa fokotseha tsa parathyroid le litsoelesa thymus. Sebōpeho sa ho etsa lipatlisiso DNA lumella ho ithuta ka liphetoho tsa chromosome bo22.

lefu Syndrome Di George o kalafo

Bolwetse Phekolo itšetlehile ka tekanyo e sa tlōla. A ho ba sieo ka ho feletseng thymus bontša transplantation lekala. Ho buoa kalafo e hlokahalang ka malformation e mpe ea 'litho tsa ka hare le tsamaiso ea. Ka bonolo le tsela ea lefu lena le le ho haella ha anomalies ka lintho tse tebileng tseo ke li behetsoeng tokiso phekolo. lithethefatsi motheo tse immunostimulants. Ho pholletsa le bophelo kamoo ho hlokahalang ho boele u khaello k'halsiamo ka 'mele. mafu a tšoaetsanoang a sebetsa phekolo bontshang matshwao: lithibela-mafu, meriana-ba khahlanong le bongata ba kokwanahloko. Ho phaella tabeng ea ho noa meriana, hore ba qobe hypothermia, khatello ea kelello, 'me lintho tse ling tse bohloko.

Liphello tsa ho se aplasia tsa thymus ho

Syndrome Di Dzhordzhi ke kotsi hobane se akarelletsa e ngata mathata. Bakuli ba nang le boloetse bona ba pepesehileng ho dithulaganyo hlahala, tshwaetso e matla. Syndrome ke lebaka khafetsa ntshetsopele ya mafu autoimmune. Sena ke ka ntlha ya go ha e le hantle hore 'mele oa lemoha bakuli ba le lisele tsa ho mahlahana a tsoang linaheng tse ling,' me o qala ho loantša. Sena se fella ka mafu a kang systemic lupus erythematosus, dermatomyositis, ramatiki. The mathata a latelang a ka hlaha ka anomalies e mpe ea 'ntshetsopeleng: kholofalo kelellong, shoele litho ea maoto le matsoho, bofofu. Ha mafu a convulsive ka ntshetsa pele ho hloleha ho hema ka lebaka la ho asphyxia.

The itse'ng tsa lefu Di Dzhordzhi

Ha li kopana khaello boitshireletso le likoli tse bonahalang tsa lehata ea sefahleho e pepesa tepelletse maikutlong: Di Dzhordzhi lefu. Photos of batho ba nang le lefu lena ka bonoa ka lingoliloeng e khethehileng ea meriana. Le motswako ena matšoao ana itse'ng bakeng sa bophelo ke ka kakaretso a sa thabiseng ka tsela e sa tloaelehang ntshetsopele fana ka maikutlo a mofuta o matla oa lefu. Ka tloaelo, bana ba le lefu Di Dzhordzhi, u se ke ua phela ho le lilemo li 10 ka lebaka la ho mafu haholo etsahalang tšoaetsanoang kapa kankere. Tabeng ea phallo ea matšoafo, ha ho na malformations le prognoza lekaneng Phetolo phekolo e ka ba molemo.

Thibelo lefu Di Dzhordzhi

Itseng ho thibela lefu lena ha e yo. E le hore ho thibela ditlolo tsa ntshetsopele embryonic tsa lesea le, 'mè moso hloka ho fokotsa lintlha khatello ea kelello, ba tela mekhoa e mebe, empa hape le ho thibela tshwaetso ya mafu baktheria le ea vaerase. tsela e sa tloaelehang ntshetsopele ka lemoha ka ultrasound maemong lokiselitsoe mosebetsi, e leng o etsoang ho tsoa e mong le e trimester ea bokhachane.