Peutz lefu - Jeghers - Touraine: Tlhaloso, Matšoao le Phekolo

Peutz Syndrome - Jeghers - Touraine - seoelo liphatsa tsa lefutso lefu le bakoang ke phetoho liphatseng tsa lefutso tsa phatsa ea lefutso STK November 19, th chromosome. phetiso e autosomal ka sehloohong.

pale

Ka 1921, ho ile ha etsoa pele e ile ea tlaleha taba ea lefu lena, hona joale e tsejoang e le lefu Peutz - Touraine - Jeghers. Tlhaloso e entsoe ke ngaka Madache Johannes Peutz, o ile a ithuta syndrome, Hollanti lelapa mohlala. Ka 1949, ho etsa lipatlisiso hae saense o ekelitse e American ngaka Harold Jeghers.

symptomatology

Peutz - lefu Jeghers e tšoauoa ka khōlo e gastrointestinal polyps pampitšana gamartomnyh (kahoo lebitso le leng la lefu lena - gamartomny polyposis). Di fetisisa ka tloaelo fumanoe ka nyenyane kapa e khōlō intestine, ka seoelo ho feta - ka mpeng le rectum. Qalong, polyps ba ne ba sa etsa ho bona ka bobona e tsebahalang, empa ha ba ntse ba hōla ho na le pipitlelano, bloating, mali rectal, phehella bohloko mpeng ya. Ka bang halofo ea bakuli ba mathata a kang obstruction mala. Patiloe tsoa mali kotsi hobane se ka baka khaello ea mali 'me, ka lebaka leo, bofokoli kakaretso, molikoalikoane, ho fokotseha bokgoni. Bakuli ba u se ke ua feela lefa a lebisa tlhokomelo ho matšoao a khethollang ea lefu lena le - letšollo khafetsa le bohloko mpeng, kaha sena se ka 'na ba le pontšo ea ho tse ling tse ngata maloetse a tshilong ya dijo. Empa lefu Peutz - Jeghers ho ka etsa hore liphello tse tebileng haholo ka ho ba sieo ha kalafo, kahoo u se ke ua tsilatsila ho etela setsebi.

Brown matheba ka letlalo, lera la mucous (molomo, matsoho, bohato ba maoto a ka ho mahlo) e boetse e bua ka ho ba teng le monyetla oa lefu Peutz-Egersa.

The matheba a hlaha a sa le monyenyane, ka linako tse ling masea. Ba bataletseng, lefifi sootho, ho tloha ka boholo ho tloha ho 1 ho fihlela ho 5 limilimithara. Ha nako e ntse molomo matheba a ka hlasimolla le fela, empa ba lula ba ka ho sa feleng ka molomo. Sena ke e letšoao bohlokoa ka tepelletse maikutlong, kaha 98% ea bakuli le lefu la Peutz - Jeghers na pigmentation tsa lera la mucous.

Ho tloha lefu Peutz - Jeghers - Touraine - lefu le liphatsa tsa lefutso ho fumanoe setsebi ba hlokomele histori ea litho tsohle tsa lelapa. Haeba e mong oa bona a utloa bohloko ho tswa ho lefu lena, ka nako eo kaofela ha beng ba hae ba phatsa ea lefutso mutated.

tlhathoba

Hlahloba lefu Peutz - Jeghers dessyecik biopsy. Ha nkoa ho hlahloba polyp e fumanoa gamartomnaya motsoako, ke letšoao tloaelehileng tsa lefu lena. Polyps ho tloha ka boholo ho tloha limilimithara 1 to 5 ka kakaretso u se ke ua kena-kenana le ea ka tšebetso tloaelehileng ea pampitšana gastrointestinal. Empa ha ba ntse ba hōla, ba ka etsa hore tsoa mali, hobane maqhutsu tse kholoanyane ho feta 1 cm,, e lokela ho tlosoa. Bakeng sa polyps e tšoauoa ka kgolo ya ka tsela e itekanetseng, ba ka ba ka bobeli tse ngata 'me ea se nang molekane. Ha kalafo multiple haholo thata le ho feta. Ba ke ke ba tlosoa hang sebelisoa hobane leseli lijo le lithethefatsi phekolo ikemiseditse ho slowing kgolo ya lihlahala.

dihlahlobo tse ling tsa bohlokoa bakeng sa ho fumanoe - lefutso le pigmentation ea mucous. Hobane polyps li fumanoa bakuli ba baholo ho lilemo tse 10, bakeng sa bana ba ka pigmentation la mucous ke letšoao ka sehloohong ho fumanoe. Petz - lefu Jeghers o boetse ba atisa ho tsamaea le lefu la Mac-Kyung - Albright (mathoasong a ntshetsopeleng thobalano). Haeba ngoana pele kena bonneng kapa bosaling, e leng monyetla oa ho ntshetsa pele e gamartomnogo polyposis e haholo phahameng.

Kotsi ea kankere

Bakuli ba le lefu la Peutz - Jeghers haholo e phahameng kotsing ea ho tšoaroa ke kankere gastric feta ka batho ba phetseng hantle. Hangata ka ho fetisisa, Oncology ama intestine kgolo, intestine nyenyane 'me manyeme. Basali ba atisa ho hlokomela letsoele Oncology (45% ea linyeoe). Ke phahameng kgonego ya ho tšoaroa ke kankere le na le kotsi ea maloetse, Peutz - lefu Jeghers lokela ho laoloa ka tsela e tswarellang 'maloa tsa tleleniki.

Fuoa kotsi ea kankere ea eketseha, bakuli bohle ba lokela ho feta X-ray a intestine nyane ka hang mong le e mong lilemo tse 2.

Gastroscopy le colonoscopy tla thusa ngaka ya hao ho hlokomela boemo ba mala le mala, hammoho le ho hlokomela le boholo ba polyps ena. Esita le ho buoa le atlehileng. ho tlosa polyp monyetla oa boipheto o phahame, hobane inspections tsena ke ho hlile ho hlokahala.

Basali tloha ka ba lilemo 25 hloka mammogram selemo le selemo ho boloka Oncology a sa le sethaleng pele.

The tepelletse maikutlong ke kankere phetha karolo ea bohlokoa ka batlisisoa ho ba teng ha mali carcinoembryonic antigen. Ena ntho lik'hemik'hale hlahisitseng ha mantle a kankere, kankere ea letsoele kapa matšoafo.

Hape bohlokoa ho tlhaloso ya antigens tse ling bakeng sa kankere (eo hape a tsejoa e le antigens hlahala) - dintho hlahisoa lisele nang le tšoaetso ea Oncology lekala lefe kapa lefe. tlhaku bona e itšetlehile ka lefelo la hlahala, e leng na ke hobane'ng ha lintho tse tsena li phetha karolo ea bohlokoa ka ho fumanoe e.

bakuli fetisisa Peutz Syndrome - Egersa se fihle lilemong tse 60, shoa ba bolaoa ke kankere ka pancreatic (11%), mala (57%), mala (85%), ea matsoele (45%). Hanyenyane ea eketseha kotsi ea ho tšoaroa ke kankere ea matšoafo, lekwalata, cervical le popelo. Ha Oncology lemoha ka sethaleng morao, ho e bolaea. Ke hobane'ng ha ho ke ea bohlokoa hakaale tepelletse maikutlong ka nako e loketseng.

kalafo

Ho sa tsotellehe 'nete ea hore ka 1921 o ile a hlalosa Peutz lefu Peutz - Jeghers - Touraine, matšoao le kalafo ea lefu lena e ntse e sa hantle ho utlwisiswa. Jwale kalafo akaretsang ya lefu lena ha e so pele. Ho tloha lefu ka mala hola tse makholo polyps, prophylactically tlosa kaofela ha bona ba ke ke ha khoneha ka lebaka la kotsi e phahameng ea buuoa joalo. Hobane bakuli le lefu la Peutz - Jeghers bophelong etsa e ngata le ho etsa opereishene ea ho tlosa polyps ha ba fihla boholo mahlonoko.

sephetho

Leha phekola ka ho feletseng lefu lena ha jwale khoneha, phekolo ea lithethefatsi e tla haholo fokotsa lebelo kgolo ya polyps, normalize mantle a mosebetsi le mala. Tepelletse maikutlong a sa le sethaleng, mathoasong a kankere hape eketsa menyetla ea ho pheko mora hlahala tlosa.