Lefu Rendu-Osler lefu: phumano le kalafo

Osler-Rendu lefu - ke ponahalo ea methapong nyane mali (arterioles kapa venules). Ke habohlokoa hore ebe tshebetso ena ha e be le botho ba hlabang. Maemong a mangata, lefu lena le o ile a bontša ka dinetweke tseo le vascular (kapa asterisks). Empa tshenyo vascular le hlaha eseng feela ka holim 'a letlalo. Hape le matšoao a ka 'na etsahala ka lera la mucous litho tse ling tse (bronchus, nko, molomo, senya).

Lefu Rendu-Osler: Clinic

Ka lekhetlo la pele lefu lena le o hlalosoa le letsoalloa la Fora - Lui Mari Rendu. Tlatsa setshwantsho ea lefu lena le fana ka setsebi British William Osler. Information le hlokometse'ng eketswa Frederika Vebera. Ho ile ha fumanoa hore lefu lena le seo re se futsitseng. Ngoana e lekaneng ea ho ja lefa la phatsa ea lefutso haelloang ke motsoali ea. Ho latela lefu utloa bohloko ka tsela e tšoanang bashanyana le banana ba ka bobeli. Ntshetsopeleng ya karabo ea hae le liphatsa tsa lefutso tse latelang: ea pele ke tsona tse ikarabellang bakeng sa endoglin, laola ho hlahisa glycoprotein ena. Mokhahlelo oa bobeli o bua ka fetolwa kgolo ya ameha. Ha likepe tsa bona phetoho liphatseng tsa lefutso lahleheloa ke elasticity, ho na le likoli tse ka manonyello a bona, e sa tloaelehang ka sebōpeho sa lisele tse endothelial. Ke habohlokoa ho hlokomela hore lefu Rendu-Osler (disseminated haemangiomatosis) - boemo bo sa tloaelehang, 'me sebopeho sa simolohile hase kamehla ho hlakileng. Ho ata ha lefu lena ke tse latelang: e ama 1 motho ka 5,000.

Matšoao pele lefu lena

E le busa, ho fihlela ho lilemo tse 6 e sa matšoao a bonahatsoa lefu lena (le hoja lefu Rendu-Osler ke lefa). A fihla lilemong tse itseng (lilemo tse 6-10) ho na le matšoao a pele. Ka letlalo kapa lera la mucous litho tse ling ho ka bonoa ho hlaha angiomas (i.e., vascular lihlahala). Ka lebaka leo, ka likoli tsa methapong le methapo ea mali ka thehoa tse khubelu (kapa putsoa bb) matheba hore ago bleed. Lefu Rendu-Osler-Weber le e tšoauoa ka ditefello tlaase oa hoama ea mali. Ka lebaka leo, tsoa mali ka (esita le ka microtraumas lebaka). Ka linako tse ling letšoao feela hore 'na a bontša ho ba teng ha lefu, ke mokola. Hape, banana ba ka ba boima ho ilela khoeli. Ka lebaka la khafetsa mali develops khaello ea mali, boemo haemoglobin oela.

sethaleng sa lefu lena

Lefu Rendu-Osler-Weber na mekhahlelo 'maloa. Bakeng sa e mong le e ba bona ba e tšoauoa ka matšoao a itseng. Ka mekhahlelo ea pele ea diso vascular tse nyenyane, na le mofuta o mong oa matheba a tse nyenyane. The lipakeng e tšoauoa ka ho ba le tekanyo ea ho methapong sekho, "likho". Nodular foromo - ke ponahalo ea khubelu (ho potoloha kapa oval) maqhutsu hore protrude ka holimo ho holim 'a ka millimeters tse seng kae. Ba na le le bophara ba ho tloha 5 ho ea ho 7 millimeters. Ha ya data thuto khatello e-nahanela ba lerootho (mefuta eohle). Joale ba tlatsa le mali.

Classification mefuta ea lefu lena

Joalokaha ho se ho boletsoe, ho ka 'na tsa lefa Rendu-Osler lefu (lefu Foto liponahatso ka bonoa sehloohong sena), eo e fetisoa ho tloha batsoali. Ha lefu lena utloa bohloko le ntate, 'me' mè oa ka, ngoana o na le lefu lena a tla ba teng ka foromo e matla ho feta. Ho na le boetse ho na le seoelo linako tse hlaha ka lebaka la ho phetoho liphatseng tsa lefutso e. Ho itšetlehile ka moo litsebi lethopa khetholla mofuta oa nasal (nko bleeds), pharyngeal, cutaneous (e ka ago bleed libakeng tse itseng tsa letlalo). foromo Visceral e tšoauoa ka tsoa mali ho tswa ho litho tse ka hare. Ho ka 'na boela ho ketekoa le mofuta tsoakiloeng, e ama bobeli letlalong' me litho tse ka hare.

Lefu Rendu-Osler (ICD-10 khoutu): lintlha kotsi ho fumanoe

Pele ho tsohle, ba ka sehloohong kotsi Ntho e ke lefutso. Hape, le maloetse ka qholotsa meriana nkiloeng ke mosali oa moimana ho likhoeli tse tharo pele. mafu a sa bolokehang le tšoaetsanoang ka isoa nakong ena. Ka qholotsa mali latelang: liaparo hohla ka libakeng tse senyehileng, khatello e phahameng ea mali, e seratsoana sa leka-lekanang. Ho haella ha moneketsela likarolo bohlokoa lijo hore ho ka matlafatsa methapo ea mali - hore 's leng la mabaka a bakeng sa bofokoli bona. Sena ke 'nete haholo-holo oa ba tšehetsa vegetarianism.

mekhoa ea phumano

Paakanyong tlelenike phumano ya lefu Osler-Rendu thehiloeng ho hlahloba boemo 'meleng oa mokuli. Hangata ka sefahleho, letlalo la hlooho, mucous bona telangiectasia. Ena sebopeho sa 'mala o mofubelu, e leng ho sebetsa holim'a letlalo. likoli joalo ka hantle ka litho tsa ka hare. Re hloka se le seng mali teko e ka bontša ho ba teng ha khaello ea mali. and analysis skeletal nolofalletsa ho lemoha sebedisana tšoaetso ea le maloetse. Ho boetse ho akarelletsa ho le teko moroto. Ha ho na li fumanoa lisele tse khubelu tsa mali, ho ka etsahala ho re ho a liphio tse tsoelang pele ho tsoa mali, pampitšana mosese. The setsebi khanna letoto la liteko. Pinch ea sampole nolofalletsa ho ahlola ka ho hemorrhages subcutaneous. Bakeng sa teko ea letlalo tlasa collarbone pepeta ka nakoana. boitsebiso bo joalo e fana ka le marapo teko (e superimposed ka forearm ka metsotso e seng mekae). Haeba ho na le ke belaelloa ka hore lefu Rendu-Osler, phumano hase ntle ho phetha liteko ka lebelo la hoama mali, tsoa mali nako (khefu monoana). mohohlo mmeleng hlahloba sebelisa e endoscope. Haeba matšoao Link ke le sieo, ebe ba ea computed tomography. Mokhoa ona o lumella hore u ho bona ditlolo leha e le efe makala a le hare.

kalafo ea lefu lena

lefu Rendu-Osler kalafo, e fana ka tsela e latelang. Pele, ena ke phekolo mekhoa e tloaetsoeng. mozindo lona itšetlehile ka ho sebelisa inhibitors ya nosetso holim hore bleeds. meriana tsena thibela metsoako e resorption tsa clot mali le emisa mali joalo. Jwalo ka e bontša liketso, lithethefatsi tse ling tse thuso. Hangata, ho buuoa e hlokahala. Nakong ea seboka tlosoa karolo e senyehileng ea sekepe. E ka nka sebaka sa maiketsetso (haeba ho hlokahala). Ha mokola cryocautery fana ka lebaka hantle. Sebelisa naetrojene mokelikeli, hoammeng receptacle karolo. Sa sebetsa ke tšebeliso ea tham mong bang laser bakeng sa cauterization. Maemong a mang, e le li-hormone phekolo.

Tšeloa mali (gemokomponentnaya phekolo)

Maemong a moo lefu Rendu-Osler etsa hore kgolo lahleheloa ke mali, ho hloka ho sebelisa mali fanoeng. Khaello ea likarolo ikarabellang bakeng sa ho hoama, etsa hlaha bakeng sa tšelo ea lero la mali (foreshe hoammeng). phekolo ena e sebediswa bakeng sa maemo a ka senyang bophelo ba motho. Hape ka Maemong a joalo, u ka 'na lokela ho ba le tšelo ea liplatelete mofani. Maemong a moo mamello e na le mofuta o matla oa khaello ea mali (maemo tlaase haholo ea haemoglobin) kapa tla anemic coma (tahlehelo ea kelo-hloko ka lebaka la ho haella ha oksijene bokong), tšelo ea lisele tse khubelu tsa mali ho tswa ho mofani mali. Hangata ba ba lokolloa liprotheine fumanoa ka holim'a metsi.

mathata khoneha ya lefu lena

Lefu Rendu-Osler lefu, ho pathogenesis ya ntshetsopele le lebaka la ho hloka kalafo e atlehang ho ka etsa hore a 'maloa a likarolo tse mpe. Ntlha ea pele, ho ntshetsa pele khaello ea mali. Bohlokoa lahleheloa ke mali ho ka etsa hore coma anemic. Monna tabeng ena ha o tsebe letho 'me ha a arabela susumetsa ba bang ka ntle. Hape, hoa khoneha qala ho ea shoele litho. Lefu lena le ka etsa hore bofofu (bakeng sa tsoa mali ka retina). State ea litho tse ka hare oa soahlamana haholo. litla kotsi lehlakoreng la lefu e ka ba le boko hemorrhage. Leha ho le joalo, undiagnosed tshwaetso le phekolo tšoaneleha lumella ho boloka bophelo bo botle le bophelo ba batho ba bakuli.

mehato e thibelang

mehato mathomo thibelo hlokahala pele bothata bo lemoha. Malapa a eo litho le 'ngoe kapa ho feta na le boloetse ba lefu Rendu-Osler, ba lokela ho buisana le sa liphatsa tsa lefutso sa. Ho na le Maemong a moo dikgothaletso ho qoba ho conceiving ngoana. Ho boetse ho hlokahala hore re amehe ka mabotho a tshireletso ea 'mele. bohato ba lokileng ba tla ba le maemo kamehla seterateng, satalatsa ea 'mele. phepo e nepahetseng le ho ja ka e leka-lekaneng e hlokahalang hape.

thibelo ea bobeli e hlahlojoa kamehla ke litsebi. Morero oa eona ke ba bonoa pele tsa lefu. Haeba lefu le 'nile la fumanoa, kalafo lokela ho ba ka nako e loketseng le ka ho feletseng. Haeba ho hlokahala, ho buoa mokuli lokela hakaalo sheba ngaka ena. Sena se tla ho dumella ho sireletsa motho tloha mathata nakong opereishene (kgolo mali). E mong le e le mamello le beng ka eena lokela ho fuoa tlhahisoleseding e mabapi le mokhoa oa ho fana ka thuso ea pele bakeng sa tsoa mali (ka bobeli ka hare le kantle). E kgothaletswa ho etsa tšelo ea likarolo mali mofani feela maemong a sa hlokahala hore feteletseng.