Joang lefu Von Hippel-Lindau?

Lefu lena le, e leng tla tšohloa hamorao ka sehlooho se reng, hangata ngotsoe ke sehlopha sa maloetse a rarahaneng ha liphatsa tsa lefutso. Tšobotsi lona se seholo ke ho bōptjoa ha lihlahala tse ngata 'meleng le nkiloeng ho tloha lisele tsa makala a sa tšoaneng. Mofuta ofe ea 'mele tla otla ka thata haholo, ho ipapisitse le, e le bonahatsa lefu av Hippel-Lindau.

Leha ho le joalo, ha e tsebahalang e amanang le bakuli ba robeli, tse qalileng ho tloha lelapa e tšoanang e le letšoao feela e ne e le lefu le polycystic liphio. The tepelletse maikutlong le tabeng ena e se e beha sebedisa boitsebiso ba sekoli liphatsa tsa lefutso (phetoho liphatseng tsa lefutso).

lefu Von Hippel-Lindau e amanang le lefu lena seoelo, le maqhubu a ya ketsahalo lona - hlahletsoe nyeoe e 'ngoe ka tsoalo 36.000.

The mochine oa ntshetsopeleng lefu

Motheong av Hippel Lindau lefu ke lefa mofuta generalized boloetse tšoauoa ka ata ka tsela e feteletseng ea lesela capillary le ponahalo ka lebaka leo palo e khōlō ea dihlahala neoplastic.

Lefu lena le e fetisoa ho moloko o latelang ka autosomal tsela e ka sehloohong, ke hore, ka ho ba teng ha ka phatsa ea lefutso khouto ya bolwetse, e mong oa batsoali ba ka, le kgonego ya le matsoai a hlokoang le bana ke 50%.

Sekoli (phetoho liphatseng tsa lefutso) fella ka hatelloang la phatsa ea lefutso, e leng ke suppressor ya kgolo hlahala.

Liponahatso - dithulaganyo bakeng sa kankere

The liponahatso tsa sehlooho tsa av Hippel Lindau lefu - pituitary lihlahala, cerebellum, lesapong la mokokotlo, ho retina, litho tse ka hare. List of neoplasms khoneha:

• Hemangioblastoma - na diriswa ka cerebellum le ho retina; tswang dinama tse nyenyane tse ea methapo. CNS neoplasms na le maqhubu a sa ketsahalo ea lefu ka bakuli ba av Hippel-Lindau bonyane 60%. A le lilemo li karolelano ea bakuli ba fumane mofuta ona e bohareng tsamaiso e khopo lihlahala tšohile, ea lilemo li 42.
• Angioma - e neoplasm se hlahang ho yona vascular, ka diriswa ka khoele lesapo la mokokotlo.
• Cysts. neoplasm ena le ka hare e le cavity tletse mokelikeli. likarolo tse joalo li ka etsoa ka sebete, a liphio, testis le manyeme. Ka ho toba, a liphio le pancreatic cysts li fumanoa 33-54% ea linyeoe.
• Pheochromocytoma - hlahala tswang lisele adrenal medulla. Incidence - ka 7% ya bakuli. A le lilemo li karolelano ea bakuli ba pheochromocytoma - ka bang 25 lilemo tse.

• Cell carcinoma. Ka ho khetheha, e leng lilemo karolelano ea linyeoe le hlahala ena - 43 lilemo tse.
• Tseo e leng banna le lefu lena Von Hippel-Lindau ka ba le neoplasms nang kotsi mofuta ka otlwa makwalateng le (mohlala, papillary cystadenoma).
• Basali ba fumana hlahala lethopa tsa ligaments uterine.

The ka litekanyetso tseo ka tsona tepelletse maikutlong ke

The phumano ya "lefu av Hippel-Lindau" ka fuoa tabeng ea phumano ea bonyane e mong oa hlahisa Ka lethathamo latelang tsa matšoao. Empa ho ka etsahala haeba u na le histori ea bonyane e mong oa litho tsa lelapa la bohareng tsamaiso ea methapo hemangioblastoma oa mokuli, retina hemangioblastoma, renal cystic lihlopha kapa adenocarcinoma:

• hemangioblastoma le diriswa ka dinama tse nyenyane tse cerebellar hammoho le likarolong tse ling tsa tsamaiso ea methapo e bohareng;
• hemangioblastoma ea thapo lesapo la mokokotlo;
• hemangioblastoma le diriswa ka moko oa lesapo;
• hemangioblastoma ka retina;
• cystic renal dinama tse nyenyane tse tshenyo;
• renal adenocarcinoma;
• pancreatic cysts;
• tsistadenokartsinoma;
• pheochromocytoma;
• epididymal adenoma.

Re lokela ho hlokomela hore mosebetsi oa bongaka bao litho tse kopanelang le bothata ba ho lefu av Hippel-Lindau - Neurology, ophthalmology, urology, meriana ka hare.

CNS hemangioblastoma

Matšoao hangata ho fetisisa e ile ea tlaleha lefu av Hippel-Lindau hemangioblastoma ke tsoelo-pele ea cerebellum e, lesapong la mokokotlo, kapa ho retina. Ke ka cerebellum hlahala e matšoao tse latelang:

• Hlooho Expander tlhaho.
• Ho nyekoa ke pelo, ho hlatsa.
• Tsitseng ka tsamaea, ka lebaka la ho hokahanngoe litsebeng.
• Ho tsekela.
• Kholofalo ea kelo-hloko (bath tsa mekhahlelo hamorao ea lefu lena le).

Ha hemangioblastoma diriswa ka khoele lesapo la mokokotlo, le matšoao a ka sehloohong ea tleleniki ke ea fokotseha ka nahanela, paresis le a shoele litho, mafu micturition le thulaganyo defecation. Bohloko syndrome, e ile a re ka linako tse ling feela.

Ea mofuta ona e hlahala ke ea e butle tsoelang pele. A rutang ho fetisisa bakeng sa fumanoe le taolo mokhoa oa ho hlahloba o ile a hlokomela, Magnetic gomoso litšoantšo (MRI), bapisa sampole karolo ntlafatsoa.

Feela tsela e atlehang ea ho tšoara e hemangioblastoma cerebellum kajeno ke ho buoa tlosa. Ho sebelisoa ha mahlaseli a kotsi le mekhoa tsa bongaka tsa sephetho kholisang positive, ba sa kang a bontšoa.

Mora microsurgical tlosa hemangioblastoma, e le busa, ha ho khutla, empa a ka hlaha ka lihlahala tse ling. Ea ho phekola ho buoa tsa hlahala e ke ho hlokahala hore ho nahana ka plurality lona, e leng tšobotsi ea lefu Von Hippel-Lindau.

retina angiomatosis

Bakeng sa mahlo diriswa tsa pathological thulaganyou e bath ke makgetheng rapeloang ka boraro:

• fumaneha ha angioma;
• vasodilation ka fundus ea;
• ho ba teng ha subretinal exudation (bokella mokelikeli - ruruha sehlahiswa - tlas'a cornea e), e leng ho ka etsa hore tsoelo-pele ea exudative retina detachment ka sethaleng e tsoetseng pele ea lefu lena.

Bakeng sa mekhahlelo e ka lekhetlo la pele lefu lena ka tloaelo ho fokotseha pigmentation ka fundus ea, e ile ea eketseha tortuosity ea methapo ea mali. Ha petelitsoe ka leihlo le e tšoauoa pulsation ea methapo le methapong.

Ka mekhahlelo e hamorao ba vasodilatation le vascular tortuosity tsoela pele, sebopeho sa aneurysms le angiomas, ba le ikhethang talimela potoloha glomeruli - ena ke letšoao itseng sa ho kula Von Hippel-Lindau.

pheochromocytoma

Ha e ama litsoelesa adrenal, lefu av Hippel-Lindau ke iponahatsang foromo ya pheochromocytoma. neoplasm ena etsahala dintho tsa medulla adrenal hangata nang kotsi ka tlhaho. Maemong a mangata fumanoa a le lilemo li ka bang 30 lilemo tse 'me e tšoauoa ka tse peli le ka lehlakoreng, diyuniti tse ngata' me le bokhoni ba ho fallela ho lisele tse haufi.

Pheochromocytoma bonahatsa litšobotsi tse latelang:

• Manganga ho phekolo antihypertensive, ea bohlokoa kgatelelo ya madi.
• Amanang le khatello ea mali cranialgia.
• letlalo palo.
• Tšekamelo ea ho hyperhidrosis.
• Tachycardia.

Bakeng sa kankere ea manyeme hlōloa

Pancreatic bolaoa ke kankere ka bolwetse polygonal: lihlahala e ka ba e ka ba nang kotsi kapa bolaeang tlhaho. A sebopeho ho latela ka cysts kapa neuroendocrine hlahala.

dithulaganyo tse sa tšoaneng ea kankere amang manyeme, a fumanoa ka halofo ea bakuli le lefu Von Hippel-Lindau. Matšoao a amanang le, ka kakaretso le mosebetsi phytoteratology pancreatic.

A le lilemo li karolelano ea bakuli nakong ea phumano ea lihlahala tsa lilemo tse 33-35. Tabeng ea bolaeang thulaganyou e thulaganyou e metastatic e tobisitsoe ho sebete.

Endolymphatic karaoke tren hlahala

Evolving le lefu le bitsoang, tshebetso oncologic kamehla e na le nang kotsi 'nete hore le ho bontšoa ka tsela e latelang:

• Utloa mafu a, ho fihlela ho e le tahlehelo ea kakaretso ea utloang.
• Ho tsekela.
• Diskoordinatornye ditlolo.
• Tinnitus.
• Paresis mesifa ea sefahleho.

tlhathoba

The tepelletse maikutlong selelekela o etsoang ho tsoa ka lebaka la ho hlahloba ka kakaretso le ophthalmologic ba le mamello, anamnesis, ho akarelletsa le lelapa lefa.

rutang haholo ke ho ithuta mali, ho hlwaya dikahare tsa lona tsa tsoekere, 'me catecholamines.

Lits'oants'o tsa lihlahala lokela ho phethwa ka sebelisa gomoso litšoantšo khoheli (MRI).

Mohloli oa boitsebiso ba bohlokoa bakeng sa ba bonoa pele tsa lefu leihlo ke fluorescent angiography. Lewa lena tekotshupo ntsetso-peleng ea boitsebahatso ea liponahatso ea pele ea lefu ka fundus maling tse sa tlalehiloeng nakong ophthalmoscopy (tse kang telangiectasia, e sa tsoa thehoa lijana). Tabeng ea letotong la tshebetso pathological, mokhoa ona e senola sejana se fepa hlahala khale pele ho moo ho feta ophthalmoscopy.

Tlatsa a hlahlobe akaretsang na le tsena tse latelang mekgwa ya tshebetso tekotshupo:

1. K'homphieutha le gomoso khoheli tomography. Ka tšebeliso ea mekhoa ena e na le haholo e ile ea eketseha palo ea fumanoa ka mekhahlelo ea pele ea lefu lena. Le tabeng ena, ba hangata ho bang thata ho tšoara.
2. Oa ultrasound imaging.
3. Angiography ke mohloli oa boitsebiso sepheo ka se etsahalang ho tloha seo lekala le hlahala.
4. Pneumoencephalography.

Ho bohlokoa ho tseba hore tabeng ea phumano ea hlahala e 'ngoe ea' mele, ho ke ke ho hlokahala hore a etelle pele hore a hlahlobe feletseng ho qhelela ka thōko likarolong tse ling tsa bolwetse.

kalafo

atamela ho tloaelehile hore ho phekoloa ha lefu av Hippel-Lindau le melao-motheo ea phekolo kankere. Phekolo lokela ho kopantswe le ho kopantswe buoa le mahlaseli botegeniki jono. E mong le e ba bona ba e sebediswa tieo ho latela matšoao a sa, contraindications, 'me lintlha tsa ho khetheha hlahala le mamello.

Meriana sebediswa haholo-holo e le mokhoa oa phekolo bontshang matshwao bakeng sa khalemelo ea mesebetsi e itseng ea 'mele ho motho' me boemo kakaretso oa mokuli.

pono

Ka tepelletse maikutlong ka nako e loketseng le ka mokhoa o nepahetseng a khetha kalafo, letotong la lefu lena le, hammoho le liphello tsa eona tse mpe 'mele khone ho laola. E tlamang e hlokahalang - the tepelletse maikutlong le qalo ea phekolo ka mekhahlelo ba pele.

Leha ho le joalo, maemong a mang, ho sa tsotellehe boiteko bo entsoeng ke batho, ho itse'ng ntse e fokolang ya bakeng sa mamello ka lebaka la kotsi e phahameng la mathata.