Pheochromocytoma - ke eng? Pheochromocytoma: matšoao a, phumano, kalafo, lifoto

The haholo hantle ya ketsahalo ea dihlahala ka 'mele oa motho, le nang kotsi? E se e le e lekaneng le sesosa sa ngongorehisang. Le ho nka khato ka hantle e joalo e lokela ho ba ho itima lijo haholo, ho seng joalo tobana le kotsi la mathata a eketseha haholo. Ka lebaka lena, hoa utloahala ho ithuta lipontšo tsa motheo tsa ponahalo ea dihlahala, haholo-holo haeba re bua ka mokhoa o sa tloaelehang ka pheochromocytoma. Ha rea lokela ho nahana ka liphello tsa pono e nepahetseng ka bothata ba ho phekoloa ha setso le mekhoa e meng e meng. Ketelo ho ngaka ke tharollo ho fetisisa tšeptjoang.

Pheochromocytoma - ke eng?

lentsoe lena le lokela ho utloisisoa e le hlahala e bolaeang kapa nang kotsi tlhaho, entsoe ka lisele tse chromaffin, e hlahisa catecholamines. Ho ka hlahisa amines bobeli biogenic le peptides tse akarelletsang norepinephrine le dopamine.

Maemong a mangata (90%) tsa mofuta ona wa hlahala develops ka medulla adrenal, haholo ka tlaase ho moo ponahalo ea lona e tsitsitseng 'meleng aortic, ho noka, ka mpeng kapa thoracic cavity. Ho hlaha ha e pheochromocytoma ka hlooho kapa molaleng sebakeng ka ngotsoe ho dihlopha tsa ntle le mabaka a.

Ka 10% ea linyeoe kaofela ea mofuta ona e hlahala ke bolaeang extraadrenal diriswa. Ka tsela eo ho na le tlhahiso ea dopamine. Ha e le ba tshebetso ya ho metastasis ka bothata joalo, lisele hlahala oa, hangata ka matšoafong, sebete, masapo, mesifa, 'me nodes lebatowa lisele tsa mmele.

Mabaka a ho hlaha ha le ntshetsopele

Ba bangata ba utloa ka lefu lena ka pheochromocytoma. Hore na ke eng, ka bomalimabe, ha mong le e mong ea tsebang. Ke habohlokoa ho utloisisa hore na ke hobane'ng bothata joalo le hlaha ka 'mele oa motho. 'Me joale hang re lokela ho hlokomela hore e hlakileng karabo akaretsang mabapi le sesosa sa yet. Empa ka lebaka la lithuto tsa entsoeng liqeto tse itseng mabapi le tlhaho le liphatsa tsa lefutso tsa pheochromocytoma.

Hangata ka ho fetisisa lefu lena le hlaha ka batho ba lilemo li lilemo tse 25 ho ea ho 50. Ha e le hantle, ho hōla ha mofuta ona wa hlahala e tsitsitseng ka basali bohareng-ba lilemo li. Ha re bua ka bana, e kang hlahloba o moholo ka ho bashanyana. Empa ka kakaretso, pheochromocytoma hlahala - le lipono tse makatsang e batlang e sa tloaelehang.

Ka tsela eo ka bang 10% ea palo ea mathata a joalo amana foromo la lelapa. Sena se bolela hore mofuta ona wa hlahala ne a le teng ka bonyane e mong oa batsoali ba ba le mamello.

Ho tsoela pele ho hlahloba lisosa tsa mofuta ona lefu, ho ke ke habohlokoa ho hlokomela hore ho ka ba e mong oa metsoako ea lefu la multiple endocrine neoplasia (mofuta 2a le 2b). Pheochromocytoma tsitsitseng 1% ea bakuli fumanoa le khatello diastolic mali.

symptomatology

Ho ithuta lihlahala tse kang pheochromocytoma, matšoao, phumano le ho phekoloa ke senotlolo lesedi litene, tseo lumella hore ba nahane ka taba eo ho tswa ho mahlakoreng a fapaneng. Empa ba lokela ho qala ka hore ho liponahatso tsa lefu lena. Symptomatology e sa tšoaneng haholo 'me hangata e shebahala joaloka mathata a ka tlaase ho moo kotsi bophelo bo botle.

O lokela ho qala ka 'nete ea hore ho na le letšoao le leng hore le tsitsitse ka lefu kang pheochromocytoma. Kgatelelo ya madi - tsena ke tse ling tsa liponahatso tsa hlahala ka potso. E ka nka sebaka ka setaleng le krizovoe foromo. Ha hlahala develops ka catecholamine hypertension maqakabetsi, khatello ea mali ea eketseha haholo sharply. Empa ka nako mezhkrizovy BP a ka lula re feto-fetohe le phahameng kapa ba fapaneng tloaelehileng. Tlalehiloeng mabokosana ha pheochromocytoma a le tlas'a khatello e itseng kamehla phahameng, empa ntle le maqakabetsi.

Bakeng sa boitsebiso bo eketsehileng mabapi le setorouku

Hoa utloahala ho lefa a lebisa tlhokomelo ho ha e le hantle hore le bothata ba kang pheochromocytoma bothata (kgatelelo ya madi) e atisa ho tsamaisana le gastrointestinal, la pelo, tshilong ya dijo le mafu neuro-mafu a kelello. Ho bua ka tsoelo-pele ea boemo bo joalo, re lokela ho hlokomela hore e tšoauoa ka matšoao a latelang: hlooho e opang, tremor, ho tšoenyeha restlessness, palo ea letlalo, ho hlatsa, cramps le ho fufuleloa. Ho ka ba le tlōlo ea morethetho, tachycardia le bohloko ba pelo.

Ha fumanoa hore o tšoeroe ka pheochromocytoma, hypertension bothata le ka qholotsa ho hlatsa, ho nyekoa ke pelo le molomo omileng. Empa liphetoho tsena ka boemo ba bophelo ba mokuli ha kamehla feela. Le lihlahala joalo hangata e fetola boemo ba mali. Re bua ka mathata a kang lymphocytosis, hyperglycemia, leukocytosis, le eosinophilia.

Crease khona ho ba teng ka ho tswa ho metsotso e seng mekae ho ka hora kapa ho feta. Ho bath ena boemo ke shutdown lona e sa lebelloang. Fokotseha ka khatello ea mali hape le hlaha ka potlako, e le hore esita le ho na kotsi ea ho hypotension. E le matšoao a qholotsa lintlha joalo ka 'na ea etsa hore ho ikoetlisa, a phethang palpation tebileng tsa mpa ea, tšebeliso ea joala le lithethefatsi, hypothermia kapa overheating, mekhatlo e bohale, meferefere ea maikutlo le lintho tse ling.

haholo-holo litlhaselo tsa

Sethoathoa le tšekamelo ea ho ba le maqhubu a fapaneng. Ba ka ikutloa makhetlo a 10 ho ea ho tse 15 ka letsatsi kapa hang ka khoeli. Ha qala ho ea maqakabetsi khōlō pheochromocytoma, joale e utloahala ho bua ka kotsi ba sebele ba setorouku, tsoa mali ka retina, renal ho hloleha, myocardial infarction, dissecting aneurysm tsa aorta e, edema methapo, 'me ba bang. The complication matla ka ho fetisisa la boemo ena ke catecholamine makala bontša ka boeona e ke laoleheng hemodynamics. Re bua ka ho fetola hypo- le kgatelelo ya madi, ea nang le kobo-anela tsa tlhaho 'me a ke ke a khalemela.

Ho joalo, pheochromocytoma - ha e le eng? Ho nahana ka liponahatso tsa lona, li lokela ho ela hloko ka ho bakhachane, hobane ba na le e joalo e hlahala ka masquerade ka eclampsia, pele ho eclampsia le toxaemia. The lebaka la matšoao ao a ka 'na ba bohloko jwa dipoelothuto tsoalo.

Khoneha le ea tsitsitseng sebopeho sa hlahala, eo ho eona ho khatello ea mali e feto-fetohe phahameng. Ka puso ena, ba atisa ho e tlalehiloeng liphetoho liphio, e fundus, le myocardium. Hape, hoa khoneha fetohang ka tšohanyetso maikutlong, hlooho e opang, mokhathala le teneha. E mong oa bakuli ba 10 ba le ntshetsopeleng lefu la tsoekere.

Ho na le maloetse a mang hore ba atisa ho amahanngoa le pheochromocytoma. Ho ka lefu Raynaud e, lefu gallstone, lefu Cushing, neurofibromatosis, 'me ba bang. Ka ketsahalo eo ho ntshetsa pele hlahala bolaeang, bohloko ka mpeng, ho na le metastasis ho makala hōle, le tahlehelo ka potlako' mele.

Itseng liponahatso tsa tleleniki

Ho na le makgetha a ho itseng ba lefu lena le, e leng ho ka etsa hore ba bang ba mathata. Ho ka dithulaganyo tse latelang:

• Bana ba na le boloetse ba pheochromocytoma maemong a mangata develops kgatelelo ya madi. A kotara ea bakuli ba sa le banyenyane ke tsepamisitsoeng polydipsia, polyuria, le sethoathoa. complication mong hore ka etsa hore pheochromocytoma ka bana ba - ya slowdown khōlong. Ho feta moo, e ne e le a sa le lilemo, mathoasong a le phumano e etsa ka boeona e ile ka matla ho lahleheloa ke boima ba 'mele, ho fufuleloa, ho nyekoa ke pelo le ho hlatsa, meferefere bonwang le vasomotor meferefere.
• Basali ba nang le pheochromocytoma ka ba senyeha ea bophelo bo botle ka lebaka la ho tides ena. bakhachane ka ba le ho etsisa eclampsia le pele ho eclampsia.
• Maemong a moo hlahala e teng haufi le lerako la senya, ho ntša metsi a ka amahanngoa le sethoathoa. Ho na le boetse ho na le kotsi ya hematuria bohloko, e ile ea eketseha khatello ea mali, hlooho e opang, ho nyekoa ke pelo le ho palpitations.

mekhoa ea phumano

E le hore re hlwaya boemo ba mokuli le lefu belaela kang pheochromocytoma, ho hlahloba boemo 'mele e lokela ho tsepamisa maikutlo haholo-holo ke matšoao a latelang: paleness tsa letlalo la sefahleho' me matsoele, e ile ea eketseha khatello ea mali, tachycardia, orthostatic hypotension.

Kahoo ke ho hlokahala hore ho ba hlokolosi palpation tsa leka tabeng ea dihlahala ka molaleng, kapa mpeng. Ntlha ea bohlokoa ke hore liketso tse joalo li ka etsa hore tsoelo-pele ea maqakabetsi catecholamine.

Hape, boleng bo phahameng tepelletse maikutlong ka lihlahala joalo lokela ho kenyeletsa a etetse ophthalmologist ena. boemo Sena se ka ho ngotsoe ke 'nete ea hore hoo e ka bang 40% ea batho ba nang le kgatelelo ya madi, hypertension foufatsang e lemoha,' me a sa tšoaneng ho tiea.

Ho na le ka litekanyetso skeletal bakeng phumano ya pheochromocytoma, photo photo photo photo ea eo re lumella ho utloisisa ho teba ha boemo boo. Kahoo re ile ra bua ka maemo a eketsehileng tsa catecholamines maling, moroto, tsoekere mali le chromogranin-A ka serum mali. Ka linako tse ling ho ka ba ya data tshwanelanang ka keketseho ea mahloriso ea li-hormone parathyroid, cortisol, khalsiamo, phosphorus, calcitonin, 'me likarolo tse ling.

Tlas'a maemo a itseng ea bakuli e phethahatsoa differential phumano ea dihlahala. Re bua ka mafu a kang psychosis, neurosis, kgatelelo ya madi, hyperthyroidism, paroxysmal tachycardia, chefo le irregularities ka CNS.

Ho fumana mofuta oa hlahala le tekanyo ea ho ntshetsopeleng lona ka sebelisoa MRI le CT, hammoho le ho ithuta mosebetsi oa mokuli cardiac. Ha pheochromocytoma e fumanoa, matšoao, phumano le kalafo - ke litšobotsi tse tshwanelanang haholo jwalo ka lihlahala tsa mefuta e sa tšoaneng e le phumano e nakong ea mathata le kalafo e potlakileng ba senotlolo sa ho be le phello e ntle ea mosebetsi le mamello.

Kamoo re lokelang ho tšoara

Ho na le mekhoa e sa tšoaneng ea tšusumetso e ka hlahala e bolaeang le ho se tšokelo. Maemong a mangata, ho buuoa tla qeto fetisisa kwalwang, haeba ho ile ha sibolloa pheochromocytoma. Tlosa e tla haholo-holo tshwanelanang tabeng ea hlahala ka tšoelesa adrenal.

Empa ho ka ba le ntle le mabaka a loketseng ho boemong bo bobe ba pelo, methapo ea mali le khatello e phahameng ea mali. Ho ba le seabo ngaka e buoang ha boemo bo joalo ke haholo sa rateheng kapa esita le e sa amoheleheng. E fellang kateng le ho feta ka tshusumetso ya jwalo hlahala e pheochromocytoma. Phekolo e fokotsehile ho phekolo ea lithethefatsi, hangata nka matsatsi a seng makae.

Tšebeliso ea lithethefatsi e fapaneng ho hlahala neutralization bolela hore mokuli e tla ka bethe, 'me nka halofo lutse boemong ba. Ho tlisa le tloaelehileng khatello ea mali ngaka e ka o behe alpha blockers. More ka ho toba, ke lithethefatsi tse kang "Tropafen" le "phenoxybenzamine." Ha mokuli a e tsitsitseng maqakabetsi hypertension, tsamaiso ea lihlooho tsa puisano e tla ba "phentolamine" "sodium nitroprusside" le ho sebelisa lithethefatsi tse ling tse tšoanang le eo. Ntho ea bohlokoa ke 'nete ea hore nakong ea pele ho kalafo ho hlokahala hore ho boloka ho ba le mamello ho tloha dehydration.

sebelisa ho buoa

Ha pheochromocytoma ile lemoha, ho phekola sebedisa scalpel e khethiloeng mabapi le seo thulaganyou e itseng e hlahala. The atileng ka ho fetisisa ba ho kopantswe, transbryushinny, extraperitoneal le mekhoa transthoracic.

Ka ketsahalo eo hlahala boitsebiso ile ha fumanoa ka mor'a ho hlahloba ka ho, le itse'ng ka kalafo ho buoa e tla re tsoela molemo. Ke 'nete hore ho ka ba le relapses, empa ba bontša ho bona ka bobona feela 13-15% ea linyeoe.

Empa ha ho na le lihlahala tse ngata, boemo bo ke haholo tse rarahaneng ho feta. The tharollo ho fetisisa le kahlolo e molemo ke ho tlosa lihlahala tsohle, empa bothata itšetlehile ka 'nete ea hore kgonego ya sephetho le atlehe ke tlaase haholo. Ke ka lebaka lena hore tabeng ea pheochromocytomas multiple opereishene e etsoa ka mekhahlelo e 'maloa. Maemong a mang, feela hlahala e tlositsoe mokhoa o sa fellang.

Ha e le ba litšobotsi tsa tshebetso, ka tsela ea ho kenya tshebetsong lona le tla sebetsa ho fihlella feela laparotomy. E o ile a hlalosa mokhoa ona tse kotsi extraadrenal hlahala diriswa. E boetse e na le bohlokoa bo ho tseba hore taolo ea hemodynamic (khatello ea mali le ho venous khatello ea bohareng) e neng e tšoaretsoe ho pholletsa le ho kenella ka.

Ka ho fetisisa mabokosana mora pheochromocytoma ile tlosoa, khatello ea mali decreases. Ha joalo ba ikutloa ka tsela ya phelang ha jwale, hona ha ho e mong le e mong lebaka la ho belaella taba ea wa sebopeho sa ectopic hlahala dinama tse nyenyane tse.

Ha pheochromocytoma ile ha fumanoa bakhachane, pele o ile a etsa tsitsisoa ea khatello ea mali, 'me ka nako eo o ile a etsa karolo cesarean, kapa ho ntša mpa,' me joale feela tlosa hlahala ka boeona.

Tabeng ea diagnosing e pheochromocytoma bolaeang, moo ba aba metastases fumana phekolo ea lik'hemik'hale ( "Dacarbazine" "Vincristine", "Cyclophosphamide").

Ka kakaretso, haeba hlahala e ile lemoha a sa le sethaleng pele ho nako, le mamello ke lokiselitse hantle bakeng sa kalafo, le menyetla ea ho hlōla bothata bona ba haholo phahameng.

Ke lintho life tse ka hlalosoa e le lintho tse tsosang litakatso

Le ntshetsopele ya lihlahala ka 'mele ke kamehla mathateng a susumelletsang motho tlhaselo e. Ke ka lebaka leo bohlokoa ho hlokomela, e ka lebisa ho aggravation tsa mmuso. Ho a botsa potso ka kopanela liphate, liphetoho 'mele mele, hyperventilation, straining nakong mekhatlo mantle a,' meleng mojaro, nyakallo kelello le tlas'a khatello ea ho sebakeng seo localized hlahala. Haeba u ne u na le boloetse ba pheochromocytoma, u se ke ua fumana akaretswago le joala, haholo-holo veine le biri, hammoho le ho ja chisi.

Ho na le ba boetse ba e tlalehiloeng mabokosana ha litlhaselo tsa qala ho ka mor'a ho amohela bokoali, antidepressants tricyclic, phenothiazine derivatives le beta-blockers.

diphetho

Kahoo, re na le sehlooho sa "Pheochromocytoma" o ne a senola. ke eng ho eona, re sheba dintlha ho fetisisa. Ho ntse ho etsa qeto e totobetseng: bothata bo tebile haholo ho tšoara e habobebe. Ka matšoao pele e tšoana le matšoao a pheochromocytoma, ho ke ke ho hlokahala hore a bale ngaka, ho fumanoa hore o tšoeroe 'me ba qala kalafo.