Lefu Wilson e reng: bakang, matšoao, mekhoa ea phekolo le tlhathoba

lefu Wilson o (hepatolenticular degeneration, Wilson lefu - Konovalov) - e sa tloaelehang liphatsa tsa lefutso ho hloka taolo e amanang le metabolism litsebeng koporo ka 'mele' me e tsamaisana le sebete le tsamaiso bohareng tšohile.

Ka lekhetlo la pele matšoao a tsena li ne li tlalehiloe ka 1883. Liponahatso tsa lefu lena le tšoana le matšoao a multiple sclerosis, kahoo ka nako eo lefu lena le 'nile la bitsoa "psevdosklerozom". Ithuta ka botebo le bothata bona ba kopanela English boloetse ba methapo Samuele Wilson, eo ka 1912 o ile a hlalosa tleliniking hoo e ka bang ka ho feletseng lefu.

lefu Wilson e reng: Sesosa

Joalokaha ho boletsoe, lefu lena ke liphatsa tsa lefutso le ho e fetisoa ho tloha ho motsoali e ea ho ngoana ka autosomal tsela recessive. Tlōlo ea metabolism koporo ka lebaka la ho phetoho liphatseng tsa lefutso tsa lefutso teng ka letsoho le lelelele la chromosome ea leshome le metso e meraro. Ho phatsa ea lefutso ena encodes protheine foromo e itseng ea ATPase, eo ke eena ea ikarabellang bakeng sa ho tsamaisa sa koporo le akaretseng lona ka ceruloplasmin.

Mabaka liphetoho liphatseng tsa lefutso tse kang tseo li e-s'o utloisise ka ho feletseng. Re ka feela re lefu Wilson o fumanoa hangata har'a lichaba moo manyalo a tloaelehile hore batho ba pakeng tsa beng haufi. Ho phaella moo, lefu lena le atisa ho feta fumanoa har'a banna le bashanyana, eo lilemo mekoloko tloha ka ba lilemo tse 15 ho tse 25.

lefu Wilson e reng: matšoao ka sehloohong

Lefu lena le ka iponahatsa ka litsela tse sa tšoaneng. Ka lebaka la koporo tshilong ya dijo ka bakoang ke ka 'mele oa motho, e leng se amanang le sebete le nuclei lenticular diencephalon.

Bakuli, lefu lena le ka iponahatsa ka sebete kapa matšoao a methapo ea kutlo. Ka linako tse ling ho boetse ho na bohloko manonyeletso, feberu e phahameng le ho opa 'mele. Bokella tsa koporo ka mor'a nako ha setseng untreated ho ka etsa hore ho thatafala ha sebete. Maemong a mang, pele o ile a bontša matšoao a methapo ea kutlo - liphetoho boitšoarong le boemo ba maikutlo, hammoho le thothomele. Ka bomalimabe, hangata matšoao a lefu lena le ba bonoa e le liponahatso tsa lilemo tsa bocha.

koporo Untreated bakoang ke 'meleng ea isang ho mafu a se nang palo, ho kopanyelletsa le lefu la tsoekere, aneurysms, atherosclerosis,' me rickets.

lefu Wilson o - Konovalova: fumanoe

Phumano ya lefu lena lokela ho hakaalo kenyeletsa k'hemistri mali. Nakong ea laboratori ea liteko tsa sampole mali ela hloko haholoholo ho boemo ba koporo: mali a ponizhet ka limolek'hule tsohle solute ipokellela ka lisele tse ka. Ka linako tse ling ho ke ke ho hlokahala le sebete biopsy. Ka disampole ho ithuta dinama tse nyenyane tse sebete ho bona hore e se e eketsehile palo tsa koporo.

Ho na le 'ngoe ea bohlokoa ho hlahloba lefu ntlha. Ha ba ne ba nka ho tswa ho mahlong a bakuli ka cornea ka bona masale brownish - e 'se letšoao la ho thoeng Kaiser - Fleischer.

lefu Wilson o - Konovalova: kalafo

Ho fihlela joale, feela kalafo e atlehang ke kuprenil, ka motheo oa ea eona e entsoe ka lithethefatsi tsohle tse teng. ntho ena ho fokotsa maemo koporo ka 'mele' me o ka thata holim'a. Tlosa le lefu lena e ke ke ea ka ho sa feleng. Empa phekolo ena e dumella bakuli ho phela tloaelehileng, bophelo a sebetsang.

Ka bomalimabe, ha lefu Wilson o lemoha haholo ka mor'a nako, tšenyo 'meleng, haholo-holo ea methapo dinama tse nyenyane tse se etsolloa. Ke ka lebaka leo bohlokoa nako ea ho hlahloba lefu lena le le ho qala kalafo.