Lefu Urbach-Vite e reng: matšoao a, kalafo, itse'ng

Lefu Urbach-Vite - e sa tloaelehang ka ho fetisisa liphatsa tsa lefutso ho hloka taolo, eaba e fetisetsoa ka autosomal tsela recessive. Sesosa sa lefu lena le - e le phetoho liphatseng tsa lefutso ka chromosome pele ka ECM1 phatsa ea lefutso. Ka lingoliloeng tsa bongaka ho na le lebitso le leng la lefu lena le - lipoid proteinosis.

History of sibolloa

Tabeng ea pele ea lefu lena le, eo matšoao a di dumellana le lefu Urbach-Vite, e ile tsa ngolisoa ka 1908. Ho hlalosa moprofesa oa Switzerland le audiologist Friedrich Siebenmann. Ka 1925 e dermatologist Switzerland le histologist Iogann Misher o ile a hlalosa a mararo Maemong a tšoanang.

Leha ho le joalo, ka molao ke ka seoelo recessive liphatsa tsa lefutso ho hloka taolo li 'nile tsa tlaleha feela ka 1929 ke dermatologist le Urbach otolagingologom Vita. Ho Erich Urbach bitsoa bolwetse lipoid proteinosis, hobane o ne a lumela hore e amana le e imbalance tsa lipid le protheine mobung ka lisele tsa 'mele.

Ho tloha ka a qalang ho e se e ngolisitsoe ho ea ka mehloli e fapaneng ho tloha Maemong a makholo a mararo ho tse makholo a mane tsa lefu lena le lefatšeng ka bophara.

le matšoao

Har'a matšoao o tloaelehileng haholo oa lefu lena le - lekhopho pota dintshi e le papules (ba ba ba di a fumaneha ka Luba le molaleng), mokuli e ba omeletse lentsoe, ho na le ho fokotseha ha matla a ho utloisisa regenerative tsa letlalo, mucosa thickening le phagocyte tsa boko dinama tse nyenyane tse ka sebaka ya ntango. The letšoao ho qetela ke kotsi ka ho fetisisa hobane ka etsa hore ya ntango lobe lefu la sethoathoa.

lefu pele bontša ka boeona e ka detstkom lilemo (lilemo tse 3-7). E ne e ka nako eo hore ho na le rashes ka letlalo, 'me hoarseness.

Re lokela ho hlokomela hore matšoao a tsena ke tsela e sa hlakang le e ka fapana haholo ho tloha ba le mamello ho ba le mamello. E le lefu lena le Urbach-Vite e fetisoa autosomal recessive, ho ha e bontša ka boeona e haeba genotype tsa allele tloaelehile ka sehloohong. Hangata batho ba u se ke ua esita le hlokomela hore ba bajari ba phatsa ea lefutso sehole. Ba bang ba mecha ea litaba ke lefu le sa tloaelehang ea se nang matšoao. Le feela ha batsoali ka bobeli ba na le liphatsa tsa lefutso le boikarabelo ba ho proteinosis lipoid, lefu lena le ka iponahatsa ka bana.

tlhathoba

lefu Urbach-Vite e ke ho le thata ho ho fumanoa hore o tšoeroe hobane matšoao a ho ke ke ha ba bokahohleng. Tabeng ea le lekhopho (papules) on dintshi e, papular lekhopho ka letlalo la molala le phatleng, phumano akarelletsa ho etela dermatologist.

Bakeng sa belaela lefu Urbach-Vite abeloa MRI ntle lehlakoreng le leng leo ka lemoha bokella k'halsiamo ka 'mele. Leha ho le joalo, matšoao sena ha se hakaalo hore e bontša lipoid proteinosis. Calcification e boetse ke bath ea herpes simplex ho ruruha ha boko le.

A karolo ea bohlokoa ho ea phumano ea litšoantšiso ho etsa lipatlisiso liphatsa tsa lefutso. Hore e etsa hore ho ka khoneha ho bona hore ho bonnete ba hore na ho na le ke ECM1 phatsa ea lefutso phetoho liphatseng tsa lefutso, 'me haeba ho joalo, hore na phetoho liphatseng tsa lefutso enoa a se entseng etella pele ho lefu Urbach-Vite.

kalafo

Ho sa tsotellehe 'nete ea hore proteinosis lipoid e se e ile a bula bakeng sa nako e telele, e le lefu le sa tloaelehang, ka ho fetisisa tsela e sa tloaelehang le liphatsa tsa lefutso li ke ke tsa phekola. Leha ho le joalo, liketsahalo tsa morao-rao lefapheng la Biochemistry lumella fokotsa matšoao a mangata lefu lena.

Kahoo, mokhoa o positive ile a hlokomela ha fumana "heparin" le "dimethyl sulfoxide", le hoja e se ka maemong 'ohle. tsamaiso molomo oa tekanyetso tse nyenyane "dimethylsulfoxide" (Dimexidum) ka lebaka la ho thepa-ba khahlanong le a hlabang la moriana, ho fokotsa dermotropic lefu liponahatso.

Ho sebelisoa ha "D-penicillamine" Hape e ne e le katleho e itseng, empa ha ho pharaletseng sebediswa. Ngolisitsoeng le maemo a ho bakuli "Tigasonom", tseo ka tloaelo li behetsoeng psoriasis.

Kaha k'halsiamo deposition ka lisele tsa boko ho ka etsa hore moloko oa linaoa feteletseng motlakase le litlhaselo tsa tsoeroe ke sethoathoa, bakuli ba beuweng anticonvulsants ( "Metindion" "ethosuximide").

pono

Urbach-Vite lefu le kalafo e nepahetseng, e le busa, ha ho kotsi. Batho ba nang le lefu lena ka phela nako e telele le e tletseng bophelo. Empa re lokela ho hlokomoloha ngaka maeto a kamehla. Ka lebaka la ho thickening ea lera mucous maemong a mang ho ntshetsa pele airway obstruction. bakuli ba joalo ho tsosolosa patency tsa airway e hlokahalang tracheotomy kapa ho sebelisa carbon dioxide e mong bang laser.

Maemong a moo mobung k'halsiamo lebisa sethoathoa tsoeroe ke sethoathoa, ho ke ho hlokahala hore ho bona setsebi-epileptolog eo ea khethang kalafo ho loketse, ho itšetlehile ka ho tiea tsa matšoao.