Adrenal hyperplasia - ke eng? Le matšoao le kalafo ea lefu

Endocrinologists ikatisetsa bona e atisa ho ba tobane le tsela e sa tloaelehang ka ho liphio. Adrenal hyperplasia - ke eng? Liphio - di behuwe ka bobedi lekala, ho litsoelesa adrenal leng teng feela ka holimo le foromo glandular. Ho na le ba ha thehoa ho hlokahala hore li-hormone 'mele oa motho (adrenaline, noradrenaline, glucocorticoids,' me ho kopanela liphate). Hyperplasia tlōla le li-hormone e nepahetseng, 'me sena e tsamaea le matšoao a sa tšoaneng.

Adrenal hyperplasia - ke eng?

Ha adrenal dinama tse nyenyane tse hyperplasia seleng ea di behuwe ka bobedi litsoelesa butle-butle atolosa, 'mele o e eketsehile haholo ka boholo, le hoja ho e lule e sebopeho lona. Adrenal medullary ntho e na le le makhapetla a.

Hangata e ama adrenal cortex hyperplasia, ho develops tshebetso pathological. Tse sa tšoaneng hlahala hangata e fumanoa ka medulla ena.

Ho bontša lefu lena le ha a le lilemo leha e le efe basali, banna le bana ba.

Congenital adrenal hyperplasia fumanoa moriana hangata ka ho fetisisa. Hangata ho e jara ka lefa, empa ka boela la hlaha ho 'maloa tsa tse ling lintlha bohloko malapeng kapa kantle. E le tse amanang le bolwetse e hlokometse ka bakuli ba lefu Cushing e (40% ea linyeoe) lefu. lefu lena hangata fumanoa ka lilemo tse bohareng le tsa khale.

Sena bolwetse bo tebileng boo a ke ke a hlokomoloha. Ha hyperplasia e sitisa tlhahiso ea li-hormone tse hlokahalang. Ho basali ba, hangata ho etsa hore ho kgaolela basadi thari. Ho na le mefuta e 'maloa ea lefu lena: nodular hyperplasia tsa tšoelesa adrenal, nodular, diffuse, congenital le micronodular, le hyperplasia ea maoto medial. Hangata ka ho fetisisa lefu lena le hlaha ka basali.

Lisosa tsa lefu lena

Etsa matšoao a hlaha ha adrenal hyperplasia ka bana, banna le basali e tla ba ba fapaneng. Tsohle li tla itšetleha ka mofuta oa lefu lena. Hyperplasia e bua ka e 'ngoe ea mefuta e sa, ho ka ba idiopathic, solteryayuschey, virility.

Ha ho na le ke tšobotsi e sebetsang mofuta hypertension tlhahiso ea androgens le mineralocorticoids, tshebetso joalo le tšusumetso e mpe ka lijaneng renal le fundus, hangata isang syndrome, kgatelelo ya madi.

Ha solteryayuschem mofuta hyperplasia eketseha tlhahiso ea androgen, kahoo ho na le ho hloka li-hormone tse ling tse hlahisoang ke ho cortex adrenal. Fihla hyperkalemia kapa hypoglycemia. kotsi eo ke hore 'mele ke dehydrated, lahleheloa ke boima.

Ha virilnoe mofuta hyperplasia lekunutu androgen superaktiven. genitalia External haholo eketseha ka boholo, ho na le lekhopho, e ile ea eketseha, 'mele le moriri, musculature haholo ntshetswa pele ka bongata.

Pele ho bolwetse tsohle qala ho hatela pele ka lebaka la ho secretion eketsehileng hormone steroid. The e fumanweng mofuta o mong oa lefu lena le na le mabaka a 'maloa senotlolo ke hobane'ng ha ho ile ha hlaha:

• tshilong ya dijo ka ho hloka taolo;
• likhatellong matla;
• lefu Cushing ya;

Congenital adrenal hyperplasia ka lebaka la hore esita le nakong ea bokhachane, nakong ea emara, liphetoho tsa tshebetso hlahisa. E mong tlhahiso - phetiso ya lefu lena le ka phahameng ka ho liphatsa tsa lefutso. Lintlha susumelletsang motho ponahalo ea matšoao a lefu lena: e sebetse hantle ha hypothalamus le pituitary tsela e sa tloaelehang boemong ba liphatsa tsa lefutso, e leng tlhaho boikemelo cortex di behuwe ka bobedi litsoelesa futsitseng ho baholo-holo ba bona.

hyperplasia nodular

Lingaka li arola letotong la hyperplasia adrenal ka lihlopha tse 'maloa ho ea ka setshwantsho ea tleleniki, hammoho e le mofuta oa phallo.

Nodular adrenal hyperplasia. foromo ena e lefa. Hangata ka ho fetisisa ho fumanoa ka ho batho ba hōlileng, o a feteletsoang le nako. Ha re khanna tepelletse maikutlong a senola tšobotsi e khethollang - ka makhapetla ea maqhutsu adrenal thehoa. Ba e ka ba tse ngata (lobed sebopeho) le e le 'ngoe, ho fihlela ho 4-5 cm,. Develops lefu Cushing e. The bolwetse ka lebaka la tsusumetso e matla ea li-hormone adrenocorticotropic, e tsa maiketsetso ka pituitary tšoelesa. Likarolo tsa sehlooho tsa hyperplasia nodular le lefu Cushing li akarelletsa:

• hlooho;
• "Lintsintsi" ka pel'a mahlo a ka;
• tsitsipana;
• ho tsekela;
• kakaretso malaise;
• nona (haholo-holo ka mpeng, molala, sefahleho);
• eketseha takatso ea lijo;
• otlolla matshwao ka letlalo;
• maqoqomete;
• hirsutism (ka basali);
• empa mafutsana nchafatso;
• hyperpigmentation;
• phahameng khatello ea mali;
• khafetsa fractures;
• ho tepella maikutlo.

diffuse hyperplasia

Foromo ena ea tšoelesa ea senya hyperplasia aa ka a fetola sebopeho sa eona, keketseho e ke butle-butle. Empa ka nako e tšoanang ba etsa maqhutsu. Hlwaya mofuta oa lefu lena le ke ho le thata. Ka mokhoa maemo a diagnosing e ultrasound maemong a na lebaka. Liphetoho 'meleng li fumanoa feela ka MRI kapa CT. Ba atisa ho ba liforomo lebasetere, e leng ho etsahala'ng ha matšoao a latelang: adrenal hyperplasia ka basali hangata e isang ho eketseha ha moriri 'mele, o ile a bontša a hlasela, kgatelelo ya madi, botenya tšoha. Libakeng tse ling ho na le tšenyo e glomerular le ho ntshetsa pele omimvo hyperplasia.

The bolwetse ba aldosteronism idiopathic o thehiloe eketseha aldosterone secretion. Ha hyperplasia glomerular libaka hlahisa matšoao a latelang: kgatelelo ya madi, tsitsipana, bofokoli mesifa, moedi ho tsamaea, ho satalla ho fihlela ho shoele litho, a nyoroa, e ile ea eketseha moroto khumo, bosiu ho ntša metsi. Tlōlo e etsa hore ho eketseha ha potassium mali, acidosis. Eketseha khatello ea mali e hlokomela kamehla.

Nodular le congenital liforomo

foromo Nodular hangata setsi ka bana le bacha. E ka iponahatsa ka lebaka la irregularities kapa mosebetsi adrenal ka lebaka la ho overdose ea glucocorticoids. makgetheng senotlolo sa sebopeho nodular: tsoeng mobung mafura, kaha mesifa, pigmentation tsa letlalo, le matšoao a lefu la tsoekere, tšenyo e methapo ea kutlo 'me pelo, osteoporosis. Haeba matšoao a bana ba lefu li lemoha ka mor'a nako, o atlehe kalafo hormonal, e itse'ng molemo. Hyperplasia tsa letšehali adrenal tšoelesa - ke eng? Tabeng ena, hyperplasia ha hoa itšetleha ka ketso ea li-hormone. Ha tsa hlaha lihlahala moholo ho feta ka 3 cm tshebetso e hlokahala. Laparoscopy e sebediswa kapa ho latela Fedorov mokhoa lyumbotomicheskim phihlelo peritoneum le ka lehlakoreng le letšehali.

Congenital adrenal hyperplasia (VDKN) e fumanoa hangata ho feta mefuta e meng e. Ka masea fumanoa ka maqhubu a ea 1 ho ea ho 12 tse sekete. Li le boemong bo ena, ngoana bonahaleng tshilong ya dijo le ponahalo e ntle. Ho na le liforomo tse tharo tsa sehlooho tsa (bao e seng oa classic, e bonolo classic, virility le solteryayuschaya.

Mofuta o tloaelehileng haholo ke solteryayuschaya. O ile a bontša ka banana ba e le ba bohata germofroditizm, bashanyana lefifi letlalo ho pota scrotum e, eketseha botoneng ka seemo. Bakeng sa bakuli ba tšoauoa ka kgolo ya tlaase le matšoao a kang ho otsela, ho nyekoa ke pelo, lethargy, khatello e tlaase ea mali, dehydration, mafutsana takatso ea lijo. Lefu lena le lokela ho ho tšoaroa ka matsatsing a pele a ba teng, kapa lefu ho ka khonehang.

Foromo classic ha a ka holimo le matšoao, empa ho na le ho eketseha ha ho tswakana hormone e motona ho kopanela liphate. Ha lefu lena le sa phekoloe, mathata a ka ho eketsehileng etsahala basali ka bophelo ba ho kopanela liphate le ba kelello.

Foromo bao e seng oa classic hlaha ka basali le bacha batho ba baholo. Litletlebo o ka sehloohong oa ho kgaolela basadi thari, irregularities matsatsing, hirsutism le maqoqomete a makhopho.

Adrenal hyperplasia: matšoao a akaretsang

hangata haholo, bana, banna le basali ba hlokomela hlakoloa mofuta o mong oa lefu, ha ho na le ke ha ho na matšoao a lebisitsoeng, maemong a joalo ho ke ke ho le thata ho hlahloba lefu lena. foromo congenital e hlalosoa ka bana ba se a ntse a selemo sa pele le la bobeli ea bophelo.

Ka kakaretso, adrenal hyperplasia (ho ke ke seo, re ba se a ntse a hlalosa) o na le tsena tse latelang le matšoao a ka sehloohong:

• tsitsang khatello ea mali (tlaase kapa phahameng);
• ea ka lebelo la tsoelo-pele ea lefu la tsoekere mellitus;
• boima ba 'mele le koketsego ya;
• liponahatso tsa osteoporosis;
• shoohlo tsa mesifa, felloa ke matla bona morago ga moo;
• Basali ba "khoeli-joaloka sefahleho";
• kholofalo memoring ya;
• hamper tšohile;
• pigmentation;
• otlolla matshwao ka letlalo;
• meferefere ka pampitšana ea gastrointestinal;
• theola ba sireletsehile maloetseng ana;
• bosiu lokolloa ha moroto;
• ka tsela e feteletseng ho nyoreloa;
• psychoses;
• kgaolela basadi thari;
• amenorrhea;
• sa lilemo tsa bona-loketseng ho tse phahameng kgolo ya;
• receding hairline sebakeng ya ntango;
• hirsutism.

Banna le basali ba fapana ka lipontšo tsa tleleniki ea lefu lena.

Guidelines kalafo

Motheong oa kalafo ke ka sebele phekolo hormonal. Bo-rasaense ba e-s'o ile a etsa qeto kamoo molemo ho sebetsa ka hyperplasia adrenal. Phekolo e atisa ho kopantswe. Bakeng sa bacha ba abeloa ho bolela eo normalize pontšo ea litšobotsi tse mahareng ho kopanela liphate, banana ba bontša estrogens le bashanyana - androgens.

Sebediswa ea ho phekola ba tlhakantsuke latelang tsa glucocorticoids:

• cortisone ea acetate;
• hydrocortisone;
• dexamethasone;
• prednisolone.

Nakong ea letsatsi le mokuli a fumana 2 kapa 3 tekanyetso ea li-hormone e (ka tekanyo e lekanang). Ngolisang le 5% tsoekere tharollo. Girls, ho fapana le bashanyana, lintho tsohle tse phelang o na le ho etsa litokisetso tse hlokahalang.

Bakeng sa e mong le e le mamello ngaka lokela ho fumana tsela e khethehileng ho abela leqheka lona kalafo (tsohle itšetlehile ka phihlelo ea hae le tsebo). Single phekolo ea ho phekola lefu lena ha e yo.

Congenital hyperplasia ya cortex adrenal haholo tšoaroa ke lingaka tse buoang. Ho na le Maemong a hore feditsweng ke ke le farologantswng la ka e motšehali kapa e motona. Bakeng sa banana e kgothaletswa polasetiki le sebopeho kamehla ea labia ena. Se ka selemo sa pele sa bophelo bontša e tshebetsong joalo, ka linako tse ling (ka boemo bo matla) e etsoa hamorao. Etsa tshebetso le ka lihlahala.

Ha 'mele o nang le letsoai, mokuli lokela ho eketsa lethal dose ho ea letsatsi le letsatsi ea dikgerama 1-3. Ho ba khethiloeng ka Maemong a joalo, 'me mineralocorticoid.

Diffuse hyperplasia lithethefatsi phekolo ha e na le phello e ngata. Ho hlokahala maemong a joalo adrenalectomy. kalafo thuso le aldosteroma ha ho kopantswe le hyperplasia diffuse. The prognoza e sa thabiseng. Ka taba ea ho etsa khetho e lithethefatsi phekolo le zona glomerulosa omimvo hyperplasia (idiopathic hyperaldosteronism). Opereishene tabeng ena - ke tekanyo e feteletseng.

The sehloohong ea kalafo IGA - fumana spironolactone, ke antagonist tsa aldosterone. Hape e atlehang ke eplerenone lithethefatsi. Spironolactone hangata e entsweng ka hammoho le oa e antagonist k'halsiamo. Ha matšoao a le teng ea bohlokoa kgatelelo ya madi, kalafo le inhibitors Ace e amana.

Tabeng ea le baeti ba fihlelang ho ea virilization ea lithethefatsi tokiso ka metlha. Ha mofuta oa hyperplasia adrenal bolela virilizing ka, e lokela ho ba ho kgethwa ha cortisol. E ka sebediswa e le ente intramuscular. Lethal dose nka ngaka. Bakeng sa bana ba baholoanyane ka 'na a sebelisa prednisolone.

Haeba ho na le ho na kalafo e nepahetseng, hyperplasia e ka 'na ea lebisa ho ntshetsopele ya lefu Kona kapa lefu Cushing e. Mora tepelletse maikutlong kalafo e nepahetseng ba lokela ho qala hang-hang.

phumano ya lefu lena

Adrenal hyperplasia - ke eng? Tsela ea ho hlahloba lefu lena le? Nodular le diffuse hyperplasia lemoha ka mokhoa oa ho etsa lipatlisiso karaoke le laboratori ea. The tlhathoba kenyeletsa: phuputso e entsoeng le mamello, ho hlahloba 'meleng, ho hlahloba litleleniki tsa, ho hlahloba radiological kapa gomoso litšoantšo a khoheli, radionuclide anthivaerase. Ho latela liphello tse lekanyetswa go ya ka boleng, 'me sebōpeho sa litsoelesa bobeli adrenal. Radioimmunoassay phethile ho etsa lipatlisiso laboratoring. Ikemisetsa ho moroto le mali cortisol. Ho hlahloba boemo ba hormonal, tšoara-amahanngoa immunosorbent thlahlobo. Ka linako tse ling ho ke ke ho hlokahala hore ho tsamaisa aspiration puncture.

Ho ea ka ya ka dipholo tsa tepelletse maikutlong ngaka pepesa tepelletse maikutlong le abela mokhoa loketseng ka ho fetisisa ea phekolo.

Hyperplasia batho ba baholo: seo a ka se se etsa?

Hangata hyperactivity ya cortex adrenal ba fumanoa ka boseeng, empa lipontšo tsa lefu lena le hlaha ka batho ba baholo. adrenal hyperplasia ka basali e tšoauoa ka sa kgolo ya phahameng tsa moriri dikahlolo, lentsoe tebileng, maqoqomete, bohloko ka morao ya hlooho, sethoathoa bosiu, ho fepa mafutsana, e ile ea eketseha khatello ea mali, adrenal lefu.

Haeba u iphumana u le matšoao a tsena, u se ke ua leka ho fumana u ithata. Maemong ana ha thusa, 'me meriana setso. Ka potlako rarolla ho lingaka. Hoa hlokahala ho kalafo hormonal. Hangata, basali ba nang le hlahloba joalo e sa kgothaletswa ho rera ho ima. Maemong a mangata, esita le thibetsoe ho beleha. Ka linako tse ling tharollo e molemohali bothateng bona - ho felisoa ka ho feletseng a liphio kula, 'me appendages bohle ba eona.

thibelo

Se adrenal hyperplasia - e haholo-holo ba lokela ho tseba banyalani ba bao ba rerile ho tsoaloa ha ngoana 'me ka lapeng ba (liphatsa tsa lefutso) na maemo a ho hyperplasia congenital. Ke kopa o bua ka geneticists - nang le tsebo, le tsebo profesionalce. Bakeng sa ho thibela lefu o tla hloka ho etsa phumano ya perinatal (nako eo ka eona ngoana e ntse ho ntshetsa pele le e ka pōpelong ea 'mè oa). Ka trimester pele ea bokhachane e phethahatsoa chorionic villus mohlala. Ka halofo ea bobeli ea tshekatsheka hlokahalang tsa mokelikeli amniotic, e leng tla beha boemo ba li-hormone.

Kgetho - IVF. Tabeng ena, u ka etsa selelekela liphatsa tsa lefutso ho hlahloba lisele tse kokoana-hloko pele li kopana.

Nakong ea emara basali na le boloetse ba hyperplasia lokela ho ba tlas'a tlhokomelo ea kamehla ea ngaka kamehla feta liteko tsohle tse hlokahalang. Lokela ho qheleloa ka thōko ho tloha bophelo ba dintho tsohle khoneha chefo 'me liphello tsa mahlaseli a kotsi.

Bakeng sa thibelo ea hyperplasia adrenal phetha bohlokoa karolo e phethoang le screening liteko ho ho phethwa ka lesea le sa tsoa tsoaloa. Bakeng sa and analysis ho ke ke ho hlokahala hore a nke mali a tsoa capillary (a sebaka khetha bakeng sa puncture serethe potsanyane).