Tetralogy tsa Fallot - ke eng see? Tepelletse maikutlong le kalafo

Tetralogy tsa Fallot - ka congenital lefu la pelo, e tšoauoa ka tsela e sa tloaelehang tse 'maloa. Ka ho ba teng ha lefu lena boa fetoha ea ka tšebetso ea tsamaiso ea pelo, e leng ke tletse lintho tse ngata le liphello tse tebileng haholoanyane. Ka mohlala, ka masea a bolwetse ena e atisa ho tsamaisana le cyanosis, bokhutšoanyane phefumoloho le matla ntshetsopele tieho. Ke ka lebaka leo batsoali ba amehile ka lipotso mabapi le seo ke lefu le tlas'a tšusumetso ea Ke lintho life tse e develops, seo e tsamaea le matšoao. Ka mor'a hore tsohle, mathoasong a tepelletse maikutlong le kalafo loketseng ho tse - le ntho feela e ka tiisa hore ngoana bophelo bo tloaelehileng nakong e tlang.

tetralogy tsa Fallot ke eng?

Tetralogy tsa Fallot (IBC) - e tlhaho, e rarahaneng pelo sekoli. Morphological motheong oa bolwetse e na le matšoao a mane (eo, ha e le hantle, e fana ka maikutlo lentsoe "bukeng"). Ba:

• obstruction sa tokelo ventricular lefapha outflow;
• displacement tsa aorta ea;
• letona ventricular hypertrophy ;
• e pharaletseng ventricular septal sekoli.

Ka lekhetlo la pele bolwetse ena ne a hlalosoa ka 1888 ke French pathologist Fallot, eo lebitso la hae 'me hamorao e ile ea bitsoang. Ho ea ka lipalo-palo, lefu ke ka 7-10% ya malformations congenital. Ke tsela eo, tetralogy tsa Fallot ka linako tse ling ho kopantswe le anomalies tse ling, ho etsa mohlala, litokelo tsa molao ductus arteriosus, stenosis tsa makala tsa mothapo methapo, aortic khoro le pravoraspolozhennoy sa t. D.

Lisosa tsa sehlooho tsa lefu

Tetralogy tsa Fallot - ya bolwetse, e leng e thehoa ka lebaka la tlōlo ea tshebetso ya ho rala le ntshetsopele ea tsamaiso ea pelo le methapo ke hoo e ka bang 2-8 libeke tse ba ntshetsopeleng embryonic. Ho boleloa hore lisosa tsa anomaly ena ha ba ka botlalo tsebahalang. Ka lehlakoreng le leng, mabaka a mang a kotsi bafuputsi ba ile ba khona ho fumana karabo.

Ka mohlala, bolwetse ka 'na la hlaha tabeng ka mekhahlelo ea pele ea bokhachane, mosali e mong o ile a utloa bohloko tshwaetso (rubella, maselese, feberu sekareleta,' me ba bang ba batho ba bang). Tlōlo ea di-bookmark le makala a tlhaka ya ka amanang le ba bang ba sebelisa lithethefatsi, ho akarelletsa le lithethefatsi hormonal, hypnotic le lithethefatsi sedative. Kamohelo lithethefatsi, joala hape ama sebopeho sa lefu congenital pelo (CHD).

Tetralogy tsa Fallot ka linako tse ling fumanoa ka bana ba nang le e sa tloaelehang tse ling tse kang seo ho thoeng ke Amsterdam dwarfism. Ena ke kula haholo hore e tsamaea le mafu a mangata, ho akarelletsa le auricles deformation, hypertrichosis, myopia, optic methapo ea kutlo felloa ke matla, deformation lesapo la mokokotlo le joaloka D..

E le busa, ntshetsopele ya lefu la pelo e qala ka nako eo ha, ka lebaka le leng kapa a infundibulum mong a dikologela counterclockwise. Ka lebaka la sa lokang belofo chenchana aortic e ile a khaotsa, le aorta ka boeona e teng ka septum interventricular. Le ntshetsopele ya fetal methapo kutu lengthens, ho sesefatsa le lichifi ka lebaka la ho sebakeng se sa lokelang tsa aorta ena.

tlhophiso ea mafu

Tetralogy tsa Fallot ka bana ba ka emeloa ke mefuta e mene, ho itšetlehile ka obstruction sa tokelo ventricular outflow pampitšana ea khumo ea:

• Embryological, kapa mofuta oa pele oa tetralogy tsa Fallot - mofuta o mong oa bolwetse, eo ho eona conical e makatsa displacement le hlaha ka ho le letšehali 'me pele. Fibrinous lesale e sa holofala, 'me sebaka sa palo e kahodimodimo ea stenosis e teng ka lesale la mesifa.
• Mofuta oa bobeli, kapa hypertrophic tetralogy tsa Fallot - e mosa ea bolwetse, eo ho eona ho na le hase feela displacement tsa dia e (e le a hlalosa tabeng fetileng), empa e tšoauoa hypertrophy. palo e kahodimodimo ntshetsopeleng sebakeng stenosis hlokometse ka boemo ba le tokelo ventricular lefapha outflow.
• Mofuta oa boraro oa bolwetse ka moriana bitsoa tubular, tšoauoa ka malformed karohano kakaretso ea bohlokoa kutu. Ka lebaka la ho tlōla joalo ya sebopeho tlwaelehileng, ho fetola ho khoune methapo - ho e ba narrowed le shortened. Hape, mefuta e fapaneng ya lefu tšoauoa ka stenosis methapo le hypoplasia fibrinous lesale.
• Multicomponent, mofuta o sa bone sa tetralogy tsa Fallot hangata tsamaea le bohlokoa mabota katoloso khoune.

Features hemodynamics ka lefu lena

Ke liphetoho life tse felehelitsoe ke lefu la pelo? Tetralogy tsa Fallot, haeba leha e le akarelletsa maloetse hemodynamic le ho tiea ha tsona e laolwang ke sebōpeho sa obstruction tsa ventricle letona la difapho khumo, hammoho le ho ba teng ha liphetoho tse septum interventricular.

Ha stenosis methapo bohlokoa le ho na le ke kgolo septal sekoli, palo e khōloanyane ea mali ho tswa ventricles bobeli phallang ka aorta ena. Empa ka mothapo ho methapo e ile a sebeletsa ka tlase haholo ho feta e tloaelehileng, e leng qholotsa ntshetsopele ya ea bohlokoa hypoxemia. Ka mofuta o feteletseng lefu lena ka mali kena ajoa methapo ho tloha aorta kapa ka tsela collaterals, kapa ka litokelo tsa molao ductus arteriosus.

Ha obstruction mamello e leka-lekaneng, e develops e letšehali-nepahetseng shunt - ha ho na atsianoticheskaya mofuta o mong oa lefu lena. Leha ho le joalo, lefu la ho lula a hatela pele - pokello ea pele ea mali fetoha sefapano, 'me joale le letona-le letšehali,' me lefu e fetohe ho tloha sebopeho soeufalitse putsoa (cyanotic).

Seo ba matšoao a lefu lena le e tsamaea le?

The setshwantsho ea tleleniki ea bolwetse ena ka 'na ba e fapaneng, e le ke haholo-holo itšetlehile ka sebopeho sa lefu lena. Ka mohlala, ka linako tse ling tetralogy tsa Fallot ka sa tsoa tsoaloa le e tsamaea le tšoauoa cyanosis. Tabeng ena, lesea le ka utloa bohloko ho tswa ho bokhutšoanyane phefumoloho nakong feedings. Le tlaase ho nona hlokomela ka likhoeli pele oa bophelo. Ka lehlakoreng le leng, haeba le methapo mothapo stenosis ka ngoana e e fokolang haholo, ka nako eo tse ling kaofela cyanosis boemo e sa hlokomela, 'me ka hona ho hlahloba lefu lena le ke ponahalo ea bona ha se kamehla khoneha ka potlako.

hangata litlhaselo tsa hypoxic ea hlaha khahlanong le semelo sa ho ikoetlisa. boemong boo e tsamaea le breaths tebileng le khafetsa haholo. Potsanyane qala ho lla, ba botsitso haholo. Cyanosis butle-butle eketsa. E le busa, boemong bo joalo o ile a re ho bana ba banyenyane, le matšoao a ho fetisisa bitsa hlaha pakeng tsa lilemo tse likhoeli tse peli le tse 'nè.

Ha tetralogy tsa Fallot ka sa tsoa tsoaloa le e tsamaea le litlhaselo tse matla, e ka 'na ea lebisa ho lethargy kakaretso le sethoathoa. Ka linako tse ling bolwetse se isa lefung. bana ba baholoanyane ka linako tse ling nakong ea papali 'meleng a sebetsang a ka tlhaho Squat hore ho thoeng fokotsa systemic venous a ho boela le ho ntlafatsa oksijene ho tlala ka mali ea bohlokoa.

Basic bolwetse matšoao a - linako tsa cyanosis le dyspnea, hangata a tsamaea le ho felloa ke akheha. Tekanyo ea ho haella oksijene le ho tiea la litlhaselo ke ka ho toba itšetlehile ka tekanyo e sa stenosis tsa mothapo le methapo.

Ho lokela ho hlokomeloe hore ho setshwantsho litleleniki tsa, e le busa, ho na le mekhahlelo e 'maloa ho ngwana boiketlo, hammoho le ba bang ba nako e haholo-holo e boima:

• From tsoalo ho likhoeli tse 6. 'Nete ke hore nakong ena bana ba ha ba sebetsa ka mafolofolo haholo' meleng, 'me ka hona cyanosis le hypoxia bontša tekano. Ka tloaelo, sena ha se kamehla, bana ba bang ba utloa bohloko hoo e ka bang ho tswa ho matsatsing a pele a ea bophelo.
• Mokhahlelo oa thata ka ho fetisisa (ho tloha ho ea ka pono ea tsa bongaka) o ile a hlokomela ka nako ho tloha ka likhoeli tse tšeletseng ho lilemo tse peli. tlhaselo eo develops ha spasm ea tokelo ventricular lipampitšana outflow. Ka lebaka la spasm mali kaofela venous e lokolloa ka aorta, e leng e etsa hore tsoelo-pele ea matla ho feta hypoxia boko. Hangata hlasela ngoana o qala ka tšohanyetso - e ba botsitso. O ile a re cyanosis le dyspnea, ka linako tse ling ho fihlela boemong ba utloe letho. Hangata e na le mahlaba. Tšebetso ena, maemong a mangata le hlaha ka semelo sa khatello ea kelello maikutlong kapa 'meleng.

Nakong e tlang, ho setshwantsho litleleniki tsa fetola hanyenyane. Ka lilemo tse hōlileng, cyanosis kamehla ho hōla (ka linako tse ling ka potlako, ka linako tse ling butle), empa litlhaselo tsa hoo e ka bang ka ho feletseng ka tsa nyamela. Fokotswa tachycardia le dyspnea le methapo thehoa ajoa oa potoloho peeletso.

mekhoa ea kajeno ea phumano

Ha ho pelaelo hore, feela ngaka ba tšoanelehang ka beha hlahloba joalo. Tetralogy tsa Fallot - ya bolwetse hore e hloka pokello ea ka histori e feletseng bongaka le tsamaisa 'maloa tsa lithuto tse sa feela o ile a tiisa ho ba teng ha congenital, empa o tla boela a thusa ho tseba sebōpeho sa lefu lena le, ho tiea tsa lona, le bophelo bo botle e akaretsang ea ngoana.

Ha matšoao a ho etsa lipatlisiso tse joalo:

• Ka lekhetlo la pele sekasekale akarelletsa ho electrocardiogram. Nakong ea Tsamaiso e, ho ka ho hlokomela matšoao a overload tsa likarolong tse ling tsa pelo, hammoho le hypertrophy. Mohlala, liphello e ka 'na ea bontša sinus lefu kapa ea le literata Av.
• Tetralogy tsa Fallot - ya bolwetse hore e ka bonoa nakong sefubeng sa x-ray. Mohlala, sekoli ena e tsamaea le ho bulging ea segopo ea le letšehali le le letona ventricles, ho na le depletion tshwaileng e tsa paterone methapo. Ka masea a sa tsoa tsoaloa, le pelo ea ka radiograph ka sebopeho hangata e tšoana le disilipara.
• Haholo rutang mokhoa ke echocardiography. Nakong ea thuto ena ka nepo a hakanya boholo ba ventricle nepahetseng, hammoho le ho fumana hore na mofuta wa bolwetse, ho hlahloba tekanyo ea ho narrowing tsa phallo khumo. Ho sebelisa ena e tšoanang mokhoa hlahloba valve pelo, haholo-holo belofo ithuta aortic puso kakaretso ya di-valve, ho lekanya bophara ba masale fibrous. 'Nete ke hore ha u sa khona ho utloa aortic stenosis le tšoaroa aorta, qetellong ea kalafo e ka bakela mathata a, tse kang edema methapo.

E le busa, le lithuto tsa hlalositsoeng ka holimo ke e lekaneng ea ho fumana hore na hore na malformation ngoana e le teng. Tetralogy tsa Fallot Leha ho le joalo, - e fumanoe hore beha ka linako tse ling ho le thata haholo, 'me ka' na hloka ba bang ba mekgwatshebetso ya ho eketsehileng.

Mohlala, gogoga angiography ka linako tse ling o atlehe. Mokhoa ona ke ho hlokahala hore ho fumana hore na sebaka nepahetseng ya lijana gogoga le kgolo, hlahloba haeba ho na le anomalies efe kapa efe hore a amahanngoe, hammoho le ho fumana hore na hantle mofuta oa lefu la pelo.

Catheterization - e rarahaneng ho feta mokhoa o eo ho akarelletsa ho e hlaba cavities pelo. Thutong ena e ile tsamaisoa ka ketsahalo eo o lokela ho lekanya khatello ka ventricle nepahetseng, fumana hore na tekanyo ea ho oxygenation ea mali ka aorta ena.

Tetralogy tsa Fallot: Phekolo

The kalafo Melao haholo itšetlehile ka sebopeho sa lefu lena le le ho tiea tsa lona. kalafo lithethefatsi thusa ho felisa litlhaselo tse le ho thibela ba bang mathata a amanang le oksijene ho hloka lintho.

Ka tloaelo ho, masea balletsweng prostaglandin Infusion. Mokhoa ona ka linako tse ling ho thusa ho bula ea bohlokoa difapho hape. Ha lesea le nang le matšoao bonahalang ea tlhaselo, e kgothaletswa ho tobetsa mangole ho sefubeng sa hae. bana ba baholoanyane etsa squats - Krrish sena se ba thusa ho qoba ho tlhaselo hypoxemic.

Recommended maro intravenous ho boele mali bophahamo ba modumo. Maemong a mang, bakuli ba mocha tseo ke li behetsoeng morphine e. Haeba ho hlokahala, le khatello ea mali e ile ea eketseha ka phenylephrine le ketamine (a ntho ho lentsoe, 'me e na le phello sedative). Thibela relapses ka linako tse ling thusa propranolol.

Ka linako tse ling cupping oksijene phekolo etsoa, empa ke habohlokoa ho hlokomela hore phello ea kalafo ena ke maikutlo a haholo.

opereishene Palliative

Ha ho pelaelo hore lithethefatsi tse fapa-fapaneng ka kokobetsa boemo ba ngoana eo. Leha ho le joalo, meriana keng la pholosa mokuli ho tloha lefu le joalo kotsi ka tetralogy tsa Fallot. Tshebetso ke ke hole tsela feela ho felisa sekoli. ho buuoa feela ka fa ngoana monyetla oa bakeng sa le tloaelehileng hōla le ho phethahatsa bophelo.

Kajeno, ho na le mekhoa e 'meli e ka sehloohong ea kalafo ho buoa. Palliative ho buuoa ke a ho lefisa mefuta e sa tšoaneng mezharterialnyh libaka e lumellang u ho tsosolosa ajoa ka. Ka mohlala, ka ho fetisisa ratoa Tsamaiso kajeno ke ho kenngwa ha podklyuchichnolegochnogo anastomosis. Nakong ea Tsamaiso e, ho mothapo subclavian sebelisa thophothetsa khethehileng hammoho le mothapo unilateral methapo.

Khōlō ho buuoa ka kalafo ya

Lingaka li khothalletsa hang ha ho khoneha ho phetha ho buoa tse khōlō, ha e ntse e fana ka le liphello tse molemo haholo. Ka tloaelo ho, ka mokhoa o joalo o etsoang ho tsoa pakeng tsa lilemo tse likhoeli tse 6 ho ea ho lilemo tse 3 - nakong ena, ho ke ke atlehang ka ho fetisisa (haeba re nahana ka tsamaiso e 'ngoe ea le nonofo ya mmele le ntshetsopele ya ngoana).

kalafo tse khōlō ke ho tlatsa khalemelo mehaho e sa tloaelehang. Sebelisa setsiba lingaka koala ka ventricular septal sekoli, methapo atolosoa stenotic karolo e itseng ea mothapo ena. Ya e le hantle, ka mokhoa o ke rarahaneng, empa hobane e ka tšoara feela ba tšoanelehang pelo ngaka e buoang.

Tetralogy tsa Fallot: e itse'ng ea bakuli

Ya e le hantle, pele la batsoali ba tsohle litebello thahasello le boloetse bo joalo. Tetralogy tsa Fallot ka bana ba - ya bolwetse botebo ho feta tekano, ba hlokomoloha ka Leha ho le joalo ke ke ha khoneha.

Ho e utloisisa hore tsela ea lefu lena itšetlehile ka ho tiea tsa stenosis methapo. Ha re bua ka lipalo-palo, ka nako eo, ka bomalimabe, hoo e ka bang kotara ea bana ba shoa ka selemo sa bona pele. Ntle le buuoa, a le lilemo li karolelano ea bana ba phelang le lefu lena ke lilemo tse 12. Feela ka 5% phelela lilemo tse 40 ka fumanoa e le tetralogy tsa Fallot. Bokooa, mathata a ntshetsopele, taolo ea kamehla le mafutsana boleng ba bophelo - ena ke ntho e 'ngoe eo ka eona, ka bomalimabe, na ho tobana le bakuli ba batho ba baholo.

The mefuta e meng e le hantle, ho na le. Se ke la lebala ka kalafo ho buoa, eo e atisa ho ba laela hore bana ba nang le phumano ya "tetralogy tsa Fallot." Ka mor'a ho buuoa, bana hangata hlaphoheloa ka potlako ho ntshetsa pele ka tloaelo, esita le khona ho mamella ho ikoetlisa ka matla. Hlokometse mohlala - ho buuoa hamorao bophelong ha e fane ka litholoana tse molemo joalo nakong e tlang, e buuoa etsoa boseeng.

Bakuli ba nang le boloetse bona, esita le ka mor'a phethoa phekolo lokela ho feta kamehla cheke baholo ka ngaka e buoang pelo le cardiologist. Pele mekgwatshebetso ya ho efe kapa efe ho buoa le meno, bakuli ba tla feta kalafo e khethehileng e le hore a qobe kotsi ea ho endocarditis. Ha ho pelaelo hore ho na le ditlhoko tse ling, lithibelo ka bophelo ba mokuli, e leng ngaka e lokela ho bolella.