Ke lefu la Klippel-Trenaunay-Weber eng?

Joalokaha u tseba, likoli tsoalo li fetisoa ka liphatsa tsa lefutso ho batsoali ba kapa hlaha ho tswa ho tlōla embryogenesis. Anomalies ka generated tloha dinama tse nyenyane tse efe kapa efe, kapa lekala. Hangata ka ho fetisisa di fumanwa hang-hang ka mor'a tsoalo, empa ka linako tse ling ho bontša maphelong a bona hamorao e ngata. mohlala e ke congenital anomaly lefu, Klippel-Trenaunay-Weber. Lefu lena le e bua ka bolwetse ea tsamaiso ea vascular, ho ama haholo-holo e ka tlaase leoto mothapo.

Ho fapana le tse ling tse ngata anomalies congenital, Klippel-Trenaunay-Weber syndrome, le ka ba le ho fola e tšoanelang bakeng sa bophelo. O finyelloa ka ho nako e loketseng kalafo ho buoa tsa lefu lena.

Bolwetse: lefu, Klippel-Trenaunay-Weber - ke eng?

Lefu lena le e se e tsebileng ho tloha mathoasong a lekholo la bo20 la lilemo, ha ho ne ho ea pele o ile a hlalosa ka ho bo-rasaense ba babeli ba - le Klippel Trenaunay. Hamorao, Dr. Weber eketsa se ne tlhahisoleseding e mabapi le lefu lena. E o tsejoa hore lefu lena le o na le lebitso le leng - osteogipertrofichesky venous nevus.

Syndrome Klippel-Trenaunay-Weber fumanoa haholo-holo har'a batho ba e motona. Ka nako eo, u fumane boitsebiso bo mabapi le sesosa sa lefu lena le Mafu a Hlahang ka lona ke ha hoa lekana. Matšoao o ka sehloohong oa bolwetse ba e pharaletseng "moles" (nevi) ka maoto a ka, a fapaneng bophara le tlaase leoto varicosity. Ho sa tsotellehe tsoelo-pele ea pele ea matšoao ea tleleniki le ho tiea tsa diso, maemong a mang, lefu ke phekoleha. Molemo ena e fihlellwa ka lebaka la ho hlaha ha e ncha masimong mekhoa vascular buuoa.

Lisosa tsa bothata

Ho tloha ka lefu lena le ne a hlalosoa e batlang e sa tsoa (ka 100 lilemong tse fetileng), ho na le hona joale ho na boitsebiso bo tšepahalang ka etiology lona. Leha ho le joalo, ho na le likhopolo tse 'maloa, ho ea ka tseo tse tsoelang pele lefu Klippel-Trenaunay-Weber. Lisosa tsa lefu amanang le histori ea lelapa. E ne a utloisisa hore ka sehloohong etiological Ntho e ke phetoho liphatseng tsa lefutso phatsa ea lefutso. Ho latela khopolo e 'ngoe, sesosa sa lefu lena itšetlehile ka ho tlōla embryogenesis ka ho ima pele. Tlas'a tšusumetso ea lintlha tsa tikoloho (lik'hemik'hale chefo, tsehetso ea hlabollo-maikutlo khatello ea kelello, ho pepesehela mahlaseli a kotsi) le hlaha aplasia oona tsamaisong venous. ntshetsopele e fokolang lona o boetse o amahanngoa le mahlahana a tšoaetsanoang. Ho latela khopolo ena, sesosa sa lefu ke libaktheria kapa likokoana-hloko ba qabeletsoe ka 'mele ea' mè eo nakong ea bokhachane.

The litleleniki tsa setšoantšo sa lefu lena

The liponahatso pele ea syndrome, Klippel-Trenaunay-Weber se bonahaleng ka nako neonatal. Maemong a sa tloaelehang, ba hlahella hamorao - ka bongoaneng. Classic matšoao a lefu lena le ke matšoao a latelang:

1. Angioma - sekho matheba. Hangata ka ho fetisisa, ba di a fumaneha ka leoto le leng le koahela sebakeng se seholo. mala Angiomas e ka fapana ho ea ka leseli lefifi pherese. Tlas'a tšusumetso ea lintlha 'meleng (khohlano, khahlamelo) letlalo ka "birthmarks" ba habonolo a senyehileng, ho na le e tsoa mali.
2. methapong Varicose ea maoto ea holim'a metsi. Clinical liponahatso ena tlhaku - tortuosity, thickening, e ile ea eketseha le matsoai a hlokoang le lijana tsa leoto tlaase.
3. Hypertrophy ba leoto anngoeng ke likoluoa. Ka lebaka la ho mo ntša kotsi ea methapong tebileng le keketseho leoto le keketseho tsa bona le bophara ba. Maemong a mang, tshebetso ya bone bone le tsamaiso e on. Joale e ntan'o ba leoto ba anngoeng le ka 'na ba ho feta le leoto ka bophelo bo botle.

Ka linako tse ling e mong oa matšoao a khethollang lefu lena le ha a bontša kapa kwa (mohlala, varicose ka ntle feela methapong). Maemong a mang, le bolwetse setsi potlako, 'me ho hlōloa ha tsoela ho tswa ho lipheletsong ho kutu le' mele e ka holimo.

tlhathoba

Belaelago Klippel-Trenaunay-Weber syndrome, ke khoneha ke Angioma e pharaletse. letšoao lena le hlaha pele. Hamorao ile ka methapong varicose le hypertrophy la leoto la. The tšobotsi e khethollang lefu lena - mong sekamela lehlakoreng le le ho hlōloa. Haeba u belaella boloetse bo etsoa liteko tsa laboratori le tlhathoba karaoke. Pele o ile a etsa tsa ultrasound le Doppler oa ultrasound ea maoto le matsoho e ka tlaase. Tšobotsi e 'ngoe ea syndrome, ena ke lebaka la ho hloka Correlation pakeng tsa khatello ea venous le mosebetsi cardiac. bath Sena se bonahala ka ho mola o otlolohileng nakong venography.

Trenaunay Syndrome Klippel-Weber: ho phekola mafu a

Ho felisoa ha lefu lena itšetlehile ka tekanyo e la timetso ea mothapo tebileng. Le narrowing bohlokoa tsa kgaoleditse e entseng. Ha ba ka sehloohong Vienna otla sebakeng se seholo, sekepe entse maiketsetso tse bonahalang transplantation. E le kalafo eketsehileng sebelisoa sclerotherapy (lithethefatsi "Trombovar", "Wayne Fibro"), apere compression, underwear. Hape hloka baeti ba fihlelang ho lula anticoagulants (meriana "Warfarin"). Maemong a mang, ho buuoa vascular ka ho phethwa ka mong bang laser ka.