Lefu Recklinghausen - neurofibromatosis mofuta Ke

Neurofibromatosis - lefu le tšoauoa ka sa ketsahalo ea dihlahala 'meleng oa motho eo. mafu tsena ke lefa le akarelletsa a 'maloa a liketsahalo tse etsahalang ka liphatsa tsa lefutso e. Leha ho le joalo ho na le mefuta e 'maloa ea neurofibromatosis, sehlooho seo se tla tšohloa feela pele ea mofuta lona - lefu Recklinghausen e, ka lekhetlo la pele o ile a hlalosa ka ho sa bo-rasaense ba lekholong la bo19 la lilemo. Nahana ka pontšo ea lefu lena, ho bakoa ke eng le mekhoa ea phekolo e.

ke matšoao a lefu Recklinghausen efe

Motho a ka 'nang le neurofibromatosis mofuta I (NF1), se e hlahile ka ho hloka taolo, empa ke lefu le ke keng la tiisa ka boeona e ho theosa le lilemo. Neurofibromatosis (lefu Recklinghausen e) bakeng sa motho ka mong o bontša ka boeona e ka litsela tse sa tšoaneng. Bolwetse ho tšoanang bonolo hore banna le basali.

Ha mokuli a e NF1, hangata matšoao a hona joale tse kang:

• palo kofi-mala matheba sehelane moeli le le letlalo le boreleli;
• lihlahala noncancerous ka kapa ka tlas'a letlalo.

Hoo e ka bang karolo ea boraro ea bakuli ba nang le lefu lena la Recklinghausen, li ne li boetse a hlokomela, 'me mathata a mang a bophelo. Tsena li akarelletsa:

• phahameng khatello ea mali;
• Kobehileng mokokotlo (scoliosis) kapa e sa tloaelehang tse ling ka masapo;
• khoneha mathata a kelello;
• mathata a boitšoaro bo;
• glioma tsa methapo ea kutlo optic;
• 10% ea bakuli nang hlahala lera ea methapo ea kutlo pheriferale (mesenchymal lihlahala), tseo e ka etsahala nakong bophelo.

Hobaneng ho na le lefu Recklinghausen

Joalokaha ho boletsoe ka holimo, neurofibromatosis mofuta Ke - lefu le lefa leo le hlaha ka lebaka la ho phetoho liphatseng tsa lefutso tsa phatsa ea lefutso e itseng, e lekanya ho chromosome batho 17. Sena se fella ka keketseho e sa laoleheng ea dinama tse nyenyane tse methapo ea kutlo.

Ho feta 50% ya maemo a ho lefu Recklinghausen (lifoto tse hlahisoang sehlooho se reng,) e fetisoa ho tloha ho motsoali e ea ho ngoana. Leha ho le joalo, ho na le Maemong a moo ketsahalo ea NF1 samomutatsiyami amanang le liphatsa tsa lefutso tsa botho. phetoho liphatseng tsa lefutso ena e bitsoa seoelo.

Ho na le liteko ho thusa hlwaya lefu Recklinghausen ka ngoana, eo e ntse le ka pōpelong. Leha ho le joalo, maemong a mangata, le maloetse a ka feela ho fumanoa hore o tšoeroe ka mor'a tsoalo.

Kamoo ke lefu Recklinghausen

Medicine e e-s'o loketse ho fana ka karabo ea potso ena - e atlehang phekolo ea lithethefatsi e-s'o fumanoe. Ha mokuli a fumanwa lefu Recklinghausen, e lokela ho a 'na a tlas'a tlhokomelo haufi bongaka. 'Me haeba lefu lena le ke e behang bophelo kotsing (e leng ho etsahala'ng ka seoelo) ka lebaka la ho timetsoa ha lekala e, mosebetsi oa lingaka tla ikemiseditse ho felisa kotsi.

lefu Recklinghausen amenable ho buuoa feela. Tabeng ena, e hlahala e tlositsoe, boiteko ba ho ntse ho etsoa ho felisa anomalies ka masapong. Ho phaella moo e behiloeng meriana bakeng sa kalafo ya mathata a mang khoneha bophelo a bakoang ke NF1. Haeba 'mele oa motho o na le ha a le mong, empa a mangata lihlahala, hangata ka ho fetisisa ka abeloa radiotherapy. Boleng tlhahlobo le kalafo nako e loketseng ho thusa batho ho phela bophelo bo feletseng le bo tloaelehileng.