Franceschetti lefu: bakang, matšoao le kalafo ea lefu lena

Franceschetti Syndrome ke autosomal ka sehloohong lefu tšoauoa ka deformities-fascial sebakeng sefahleho. E ile ea pele o ile a hlalosa ka 1900 ke ophthalmologist British Treacher Collins.

bolwetse bath

Lefu lena le e tšoauoa ka ho ba teng ha deformities mokuli a multiple ea sefahleho. Ho tloha bolwetse develops ka utero, ka mor'a tsoalo ka beha baimana Treacher Collins, Franceschetti.

lefu lena e na le matšoao a eona e le hoo e ka bang ka ho feletseng felisa ngoana ho tloha sechabeng, ho etsa bophelo ba hae thata le ho feta le bohloko. mafu a ntshetsopele ya bone bone dinama tse nyenyane tse 'me ossification sesosa matla ea sefahleho asymmetry, ka lebaka la ho eo utluwang le lithuso tse bonahalang ba immutable mehaho malwetse.

Franceschetti syndrome, - e sa tloaelehang liphatsa tsa lefutso ho hloka taolo hore ho etsahala ka ho 1 ho 50,000 tsoalo. Ha a ntse a moriana nepodvlasten taolo ea liphetoho liphatseng tsa lefutso bo liphatseng tsa lefutso, e le haeba u na le e sa tloaelehang efe kapa efe ka lapeng, u lokela ho ba bonnete ba hore etela liphatsa tsa lefutso, e leng se tla u thusa hore ho bala kgonego ya ntshetsopele ya ngwana e-s'o tsoaloe ba e sa tloaelehang leha e le efe liphatsa tsa lefutso.

Lisosa tsa lefu

Ntshetsopeleng ya lefu lena le amahanngoa le phytoteratology fetal ka nako ya libeke tse 6-7. Ho tlola ba localized ka thepa ea motheo e embryonic tsa pele Gill khoro.

Franceschetti lefu ka 'na na le likhato sa tšoaneng tsa matšoao a, ho tloha ka sa hlaka hore ka matla a bontša pathologies ea lehata la. syndrome, e futsitseng ka autosomal laolang tšobotsi le e na le karolo e phahameng ea liponahatso phenotypic tsa pathologies joalo ka bana.

Lipontšo tsa lefu la

Kwa leihlo syndrome, e ileng ea bontšoa ke slits oblique, likhutlong tsa ka ntle tsa tse lea ka la boleloa ka linako tse ling o ile a re coloboma lekholong la lilemo la (e se karolo ea e ka tlaase kapa e ka holimo eyelid), lera congenital, microphthalmia, paresis mesifa le boikarabelo ba ho leihlo sisinyehang.

Tsamaisong ea maxillofacial hlokomela hypoplasia ea ho zygomatic lesapo, e ka holimo ka tlaase le e ka mohlahareng. Ka lebaka leo, e asymmetry bohlokoa tsa sefahleho, ka linako tse ling le teng ka bakuli lefarung mahalapa, mohlomong u ka ho sutumetsa puo eo, tlatsetsang obstruction tsa oropharynx e le ho etsa hore mafu a matšoafo.

Meno hangata underdeveloped, haholo beha, ho na le le bothata ba ho longoa ka. Hypoplasia ea karolo e ka tlaase ea sefahleho fa oona mofuta oa nonyana. Maemong a sa tloaelehang, ho na le ho timetsoa ha libarele kgolo mali, pelo, ntshetsopele e fokolang, hydrocephalus hare.

Franceschetti lefu ka le farologantswng la tloha dysplasia Goldenhaara. Bakeng sa malwetse bath ho eketseha ha palo ea thoracic kapa lumbar vertebrae, molala synostosis, utloa ho lahleheloa ke pathologies ya sebopeho sa meatus utluwang, forked leleme lefarung mahalapa.

lefu le maikutlo a nang le hoo e ka bang ha ho na liphetoho mehaho sebakeng sefahleho, ka matla a khoheli, ka karolelano - matšoao a ho tse thathamisitsoeng e bontša khetha. syndrome, haholo e tšoauoa ka ho ba sieo ha ka ho feletseng tsa kgethile litšobotsi tsa sefahleho ka bana. Ho ea ka lipalo-palo, lefu ka tsela e itekanetseng ba atisa ho bonahatsa, empa maemong a mangata kamoo ho ka khonehang ho felisa bokooa ke opereishene polasetiki.

Franceschetti lefu: Phekolo

Ho tšoara bakuli ba hloka interdisciplinary wa katamelo ea meriana. Bothata ka sehloohong ke tlōlo ea airway e, metsa, pono 'me ho utloeng. Maemong a mang ho ka 'na ha hlokahala tracheostomy - ho sebetsa ha dissection anterior tracheal leboteng.

Mora gastrostomy (fistula thehoa) etsoa phepo e nepahetseng le ho hema le mamello. Ka ho ntlafatsa ponahalo ke opereishene polasetiki, empa se etsoa ka kopo e le feela ha a fihla lilemong tse itseng.

Buoa hloka phetoho e butle-butle ponahalo e le mohato o kalafo. Likoli ka e felisoe ka ho lilemo tse 'maloa, kapa esita le lilemo tse mashome. Maemong a mang, ho ke ke ha khoneha hore a phethe khalemelo ea deformities sefahleho, kahoo lingaka li ka opereishene ka feela hanyenyane ho fokotsa matšoao a le ho ntlafatsa boleng ba bophelo ba mokuli.

Boiteko ba ho tsosolosa utloa ka ho buuoa (ho sebopeho e nepahetseng ea ossicles utluwang) ka bakuli ne ba se na le phello e ntle, kahoo, ho ke ke molemo bakeng sa morero ona ho sebelisa utloa lithuso tse, a khetha e thehiloeng bolwetse motho le sebopeho hare tsa tsebe bohareng.

Franceschetti lefu: lifoto ea bakuli

photo photo photo photo e bontša hore batho ka lefu Treacher Collins ke seng ka tlase a sebetsang a bophelo ho feta motho ka mong ka bophelo bo botle. Ba ithuta ho amohela ipotse, rata sefahleho sa hao, a labalabela ho thusa ka bana ba tšoanang ba se nang takatso ea ho phela le ho polontsenno tšaba ho tsoela ka ntle ka lebaka la ho songoa ke bana ba bang.

Esita le batsoali ba phela hantle ka ho feletseng ka 'na fumana ngoana ea nang le lefu le liphatsa tsa lefutso.

Ka lifoto pele le ka mor'a ho buuoa ka polasetiki, ngoanana bone phapang e khōlō. Ka hona, le se ke ua nyahama pele nako eo ho beha matsoho a hao. O ka kamehla fumana le tsela ea ho ntlafatsa ponahalo ea bona.