Albright lefu. Syndrome Mc Kyung-Albright-Braitseva. Sesosa, kalafo

Syndrome Mc Kyung-Albright ile ea bitsoang ho tlotla lingaka tse peli tse hlaheletseng, ea hlalositseng e fetang halofo ea lekholong la lilemo la e fetileng. Ba ile a re ho setjhaba ka bana, bao boholo ba bona e ne e le banana. Tse ngata tsa tsona li ne li lekgutshwanyane seemo, potoloha sefahleho, مختصر molaleng, مختصر IV le V metatarsal kapa masapo metacarpal ne spasms mesifa, liphetoho tse ka masapo, ho lieha teething enamel hypoplasia. Ho boetse ho na e ne e le kholofalo le kelello mafu endocrine, a bontša kena bonneng kapa bosaling, mathoasong a le mali matsatsing, ntshetsopele matsoele, kgolo ya moriri dikahlolo le matsoele, ho eketseha ka tekanyo ea kgolo ya ea bana le liphetoho letlalong.

Ka moriana ea kajeno, poleloana e reng "Albright syndrome," e sebelisoa ho bakuli ba nang le tsohle kapa tse ding feela endocrine le letlalo tsela e sa tloaelehang. Ho na le Maemong a moo tepelletse maikutlong le beha bongoaneng pele. Leha ho le joalo, maemong a tloaelehileng, ho e beha ho bana ba lilemo li 5-10, e thehiloeng matšoao, e leng ke bath a lefu lena. Ka kakaretso ke ka seoelo le futsitseng. E sala e sa tsejoeng e le etiology le pathogenesis ea lefu lena. A re ke re sheba lipontšo tsa lefu lena.

Ho tlola tsamaisong ea endocrine

hangata ho feta banana, ka Albright syndrome, e hlokometse precocious kena bonneng kapa bosaling, e leng o ile a etsa hore ke estrogens lokolloa ka mali ho tloha cysts popelo. Cysts ka eketsa ka mor'a fokotseha ka boholo ka hare ho libeke tse seng kae kapa matsatsi a. Ka thuso ea mekgwa ya tshebetso tsa ultrasound na le monyetla oa ho bona le ho lekanya boholo ba lihlahala. Cysts ka hōla ho fihlela se e haholo e hlomphehang. Ho ne ho maemong a mang, ha e ne e se ho fihlela se lekana ea kolofo bolo, ke hore tse fetang 50 limilimithara le bophara ba.

Letsoele augmentation le mali matsatsing a hlokomela hammoho le kgolo ya cysts. Ha ngoanana a qala ea ilelang khoeli pele lilemo 2, e le letšoao la pele la lefu Albright. Leha ho le joalo, ho ba teng ha ho ilela khoeli le ho popelo cysts tsoeng ka ho ketekoa bobeli ka bacha le batho ba baholo basali. Ena eohle ha e thibele ho ba le bana ba phetseng hantle.

Kalafo ea bana ba nang le kena bonneng kapa bosaling precocious, thata haholo le sebetse hantle. Esita le haeba cyst ngaka e ka tlosoa, e ne e ka boela hlaha. Ha nka hormone progesterone ka ile a khaotsa ho ea ilelang khoeli, empa ka tekanyo e potlakileng ea ntshetsopeleng lesapo le kgolo ya e sa slowing fatše. Khoneha boleloang mpe bakeng sa mosebetsi oa litsoelesa le adrenal. Ka ho phekola formulations sebediswa bakeng sa a e-ja thibela estrogen bananeng tswakana.

thyroid mosebetsi

karolo ea 50 lekholong ea batho ba nang le lefu Albright, ba nang le mafu a ea thyroid tsoelesa e. Sena seo ho thoeng ke goiter, maqhutsu le cysts. Ho ka ba le Maemong a sa tloaelehang tse poteletseng liphetoho mehaho. Ka bakuli bana, boemo hlahisoang ke ho pituitary TSH e tlaase, empa maemo hormone thyroid ke melao ea boitšoaro e tloaelehileng kapa hanyenyane e phahameng. Tšoaroa, ke mokhoa oa ho eo decreases tswakana hormone thyroid. E o ile a bontša maemong a moo phahameng ka ho e phahameng ho lekaneng ho e lokolla hormone.

Ka tsela e feteletseng secretion ea khōlo ea li-hormone

Ha lefu le pituitary qala ho secrete e ngata ea kgolo ya li-hormone. Ka bana ba, e leng e se e beha tepelletse maikutlong ena e le lefu Albright, acromegaly ile ha sibolloa. Bahlankana ba ile ba qala ho hlahella makgetheng mahoashe sefahleho, ka potlako hōla, liphaka le maoto, ba ne ba utloisoa bohloko ke ramatiki. Kalafo ea bana ba nang le matšoao a joalo e fokotsehile ho ho tloswa ho buoa tsa sebakeng pituitary le tshebediso ya a maiketsetso a ka li-hormone somatostatin analogs, thibela tlhahiso ea kgolo ya li-hormone.

mafu a mang endocrine

Ho na le sa tloaelehang le ka tsela e feteletseng secretion ea kholiso adrenal. Joalo boo e ka 'na ea fella ka botenya le' mele le sefahleho, e leng keketseho ea boima ba 'mele, cessation ea kgolo le letlalo fragility. le matšoao ana 'ohle e bitsoang lefu Cushing e. Ha liphetoho tse joalo li tlosoa ameha meriana adrenal kapa ho nka hore fokotsa tswakana tsa Cortisol.

Ka linako tse ling bana ba ba le Albright lefu, o ile a re maling maemo tlaase haholo ea phosphorus ka lebaka la ho lahleheloa ke e kholo ea phosphate ka moroto wa. boloetse bona e ka ba sesosa sa liphetoho lesapo amanang le rickets. E le kalafo le phosphate molomo le vithamine D, ho phaella.

Mafu a amanang le letlalo

Ka letlalo ha a hlaha kapa nakoana ka mor'a moo hlaha matheba ya mmala "kofi le lebese". Ba ne ba atisa ho fetisisa etsahala ka sacrum, kutu, maoto, maraong, likotlo ho, phatleng, letlalo la hlooho, morao hlooho. Kaofela ha bona ba boetse ho na le pontšo ea hore ngoana Albright lefu. Photos of matheba tsena ka bonoa mona ka tlase.

Leha lefu lena ke neurofibromatosis, le bona ba na letheba 'mala "kofi le lebese". Leha ho le joalo, lefu Albright e tšoauoa ka matheba kholoanyane le likemiso tsoeng, ba fokolang ka palo. Ba na le le bophara ba ho tloha ho 1 ho disentimetara tse seng kae, sootho bb. Mala ho le joalo, ba ile ba ba oval ka sebopeho, ba tšoauoa ka e le holim'a metsi le boreleli. Ka ho hlahloba ka histological hangata e senola hore epidermis e-s'o fetohe ka sebopeho sa eona, empa palo ea melanin ka keratinocytes eketseha hanyenyane.

matheba thōko sa mofuta ona e ka boela ea fumanoa ka ho batho ba seng joalo ka bophelo bo botle. Haeba ba ne ba u se ke ua itšoenye le u se ke ua hōle, ka nako eo kalafo ke ha hlokahala. Haeba ho na le ke kgolo ya ka potlako ho na le irregularly bopehileng matheba, e kgothaletswa ho batlisisa ba histologically. 'Me joale tlosoa ngaka e ka.

bofello

Kahoo, re ka re hore e le hore lefu Albright e tšoauoa ka ho lahleheloa ke lesapo kapa lehata, boteng ba matheba a letlalo pigment, mathoasong a kena bonneng kapa bosaling. Leha ho na le Maemong a moo ho na le matšoao a tsa pele tse peli feela. Ka kakaretso, le tšobotsi e ka sehloohong ea syndrome, e lesapo diso (osteodysplasia). Leha ho le joalo, mokhoa ona o khaotsa ha kena bonneng kapa bosaling. Ho batho ba baholo, liphetoho lesapo ha ba hatela pele. Ka kakaretso, ho bonoa le kalafo e nepahetseng, e itse'ng tsa phekolo ea lefu lena molemo haholo.